Сценарій on-line курсу для студентів IV курсу медичного факультету вищих навчальних закладів III-IV рівня акредитації

184 
основного рухового шляхувідомий французький невролог Ж.М.Шарко. Він досить вдало дав назву цій 
хворобі, що відображає найхарактерніші її риси: ураження пірамідного шляху в бокових канатиках 
спинного мозку та поява м'язових атрофій у результаті ушкодження передніх рогів спинного мозку. У 
багатьох країнах цю патологію називають хворобою рухових нейронів.
Криерії хвороби
Ознаки ураження периферійного мотонейрона.
Ознаки ураження центрального мотонейрона.
Прогресуючий перебіг не менш 6 місяців.
Відсутність ефекту від медикаментозної і не медикаментозної терапії.
Етіологія 
захворювання ще остаточно не визначена. Є низка гіпотез щодо можливих причин 
виникнення БАС: це обміну нейротрансмітерів, порушення імунітету, вірусна інфекція, дисфункція 
прищитоподібних залоз. Раніше БАС відносили до так званих повільних інфекцій, основною ознакою 
яких є тривалий інкубаційний період, вибіркове ураження однієї системи, неухильне прогресування та 
переважання в уражених тканинах дегенеративних змін над запальними. Установлено, що у 
спинномозковій рідині та сироватці крові більшості хворих на БАС є антитіла до структурних 
елементів нейрона. їх виявляють також у родичів хворих. Це може говорити про роль екзогенного 
чинника (вірусної інфекції) у механізмах виникнення та розвитку цього захворювання, який 
реалізується на тлі певної генетичної схильності, якій нині надається великого значення. 
Основні 
теорії етіології БАС 
Причетність пріонів до розвитку хвороби.
• 
Аутоімунна.
• 
Генетична.
• 
Порушення обміну амінокислот, нейромедіаторів та нейропептидів, які регулюють апоптоз. 
Патогенез. 
У патогенезі БАС, за сучасними даними, важливу роль відіграє глутаматна екзайтотоксичність 
(excite — збуджувати, toxity — токсичність) — токсична дія збуджувального медіатора, що призводить 
до внутрішньоклітинного накопичення кальцію, зростання пероксидного окислювання ліпідів і 
вивільнення вільних радикалів. Ці механізми патологічної активізації глютаматних рецепторів і 
призводять до загибелі мотонейронів, які характеризуються унікальним молекулярним профілем 
глютаматних рецепторів, що робить їх вибірково вразливими до екзайтотоксичності.

жүктеу/скачать 6,4 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: