Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола

720 
ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана 
или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные 
артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов 
головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных 
бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип 
порока), дети нежизнеспособны. 
Полная транспозиция легочной артерии и аорты 
возникает при неправильном направлении 
роста перегородки артериального ствола, когда она растет не по спирали, а в направлении, 
противоположном остальным, нормально развивающимся отделам сердца. При этом пороке 
аорта помещается спереди и справа от правого желудочка сердца, легочная артерия лежит 
позади аорты и отходит от левого желудочка. Артериальная кровь может попасть в большой 
круг кровообращения только при дефектах в перегородках сердца или при незаращении 
артериального (боталлова) протока и овального отверстия. Порок сопровождается резкой 
гипоксией и цианозом (синий тип порока). 
Значительно страдает миокард, так как венечные артерии не получают артериальной крови. 
Дети нежизнеспособны. 
Стеноз 
и 
атрезия легочной артерии 
наблюдаются при смещении перегородки 
артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и 
другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает 
через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок 
сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока). 
Стеноз и атрезия аорты 
являются следствием смещения перегородки артериального 
ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто 
сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая 
степень гипертрофии правого желудочка сердца, расширение правого предсердия и резкий 
общий цианоз. Дети нежизнеспособны. 
Сужение перешейка аорты (коарктация), 
вплоть до его атрезии, компенсируется развитием 
коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и 
резкой гипертрофией левого желудочка сердца. 
Незаращение артериального (боталлова) протока можно считать пороком при наличии его с 
одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при 
этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается 
хирургической коррекции. 

жүктеу/скачать 21,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: