Таблица 4.
Первичные иммунодефицитные синдромы
Название синдрома
Тип наследования
Клинико-морфологические
проявления
Иммунные нарушения
Комбинированные иммунодефицитные синдромы
Комбинированный тип
Гланцманна и Риникера,
или агаммаглобулинемия
швейцарского типа
Аутосомнорецессивный
Гипоплазия вилочковой железы и
периферической лимфоидной
ткани, лимфопения, частые
инфекционные заболевания
Тотальный дефект клеточного
и гуморального иммунитета,
потеря способности
синтезировать
иммуноглобулины
Атаксия-телеангиэказия
Луи-Бар
То же
Гипоплазия вилочковой железы и
периферической лимфоидной
ткани, лимфопения, атрофия
коры мозжечка (атаксия),
телеангиэктазия бульбарной
конъюнктивы, мезенхимальные
злокачественные опухоли,
рецидивирующая пневмония
Дефект клеточного
иммунитета, недостаток
иммуноглобулинов, частый
дефицит IgA
Комбинированный тип с
наличием В-лимфоцитов
и иммуноглобулинов
(синдром Незелофа)
»»
Гипоплазия вилочковой железы и
периферической лимфоидной
ткани, лимфопения, сепсис
Содержание
иммуноглобулинов
нормальное, возможна
дисгаммаглобулинемия.
Дефект клеточного
иммунитета
Синдромы недостаточности клеточного иммунитета
Агенезия или гипоплазия
вилочковой железы
Не известен
Отсутствие вилочковой железы и
околощитовидных желез
Содержание
иммуноглобулинов
207
(синдром Дайджорджа)
(тетания), отсутствие Т-
лимфоцитов
нормальное. Дефект
клеточного иммунитета
Окончание табл. 4
Достарыңызбен бөлісу: |
