Струков А. И., Серов В. В. Библиография

Причины роговой дистрофии разнообразны: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др. Исход

жүктеу/скачать 21,9 Mb.

Pdf көрінісі

бет	39/754
Дата	18.12.2022
өлшемі	21,9 Mb.
	#163216

1 ... 35 36 37 38 39 40 41 42 ... 754

Байланысты:
ПАТАН СТРУКОВ

Таблица 1. Наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена аминокислот Название Дефицит фермента Локализация накоплений аминокислоты

Причины
роговой дистрофии разнообразны: нарушение развития кожи, хроническое
воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др.
Исход
может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может
привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель
клеток.
Значение
роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и
длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки
(лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз
резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.
К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий, в основе которых
лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате
наследственной недостаточности метаболизирующих их ферментов, т.е. в
результате
наследственной ферментопатии.
Эти дистрофии относятся к так
называемым
болезням накопления.
Наиболее яркими примерами наследственных дистрофий, связанных с нарушением
внутриклеточного метаболизма аминокислот, являются
цистиноз, тирозиноз,

63
фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).
Их характеристика представлена в
табл. 1.
Таблица 1.
Наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена аминокислот
Название
Дефицит фермента
Локализация накоплений аминокислоты
Цистиноз
Неизвестен
Печень, почки, селезенка, глаза, костный
мозг, лимфатические узлы, кожа
Тирозиноз
Тирозинаминотрансфераза или оксидаза пара-
оксифенилпировиноградной кислоты
Печень, почки, кости
Фенилпирови-
ноградная
олигофрения
Фенилаланин-4-гидроксилаза
Нервная система, мышцы, кожа, кровь,
моча

жүктеу/скачать 21,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 35 36 37 38 39 40 41 42 ... 754