Струков А. И., Серов В. В. Библиография


Смерть  больных при тяжелом течении прогрессивной мышечной дистрофии наступает, как  правило, от легочных инфекций.  Миастения



Pdf көрінісі
бет494/754
Дата18.12.2022
өлшемі21,9 Mb.
#163216
1   ...   490   491   492   493   494   495   496   497   ...   754
Байланысты:
ПАТАН СТРУКОВ

Смерть 
больных при тяжелом течении прогрессивной мышечной дистрофии наступает, как 
правило, от легочных инфекций. 
Миастения
Миастения 
(от греч. 
myos 

мышца, 
asthenia 

слабость) - хроническое заболевание, 
основным симптомом которого являются слабость и патологическая утомляемость 
поперечнополосатых мышц. Нормальное сокращение мышц после их активной деятельности 
уменьшается в силе и объеме и может полностью прекратиться. После отдыха функция мышц 
восстанавливается. В далеко зашедшей стадии болезни время отдыха увеличивается, 
создается впечатление паралича мышц. При миастении могут страдать любые мышцы тела, 
но чаще мышцы глаз (птоз развивается в 80% случаев), жевательные, речевые, 
глотательные. На конечностях чаще поражаются проксимальные мышцы плеча и бедра. 
Могут поражаться также дыхательные мышцы. 


590 
Болезнь встречается в любом возрасте (пик заболеваемости - 20 лет), в 3 раза чаще у 
женщин по сравнению с мужчинами. 
Этиология и патогенез. 
Этиология неизвестна. Отмечается корреляция между аномалиями 
вилочковой железы и миастенией. Тимэктомия часто дает положительный эффект. Развитие 
болезни связано с уменьшением до 90% числа рецепторов ацетилхолина на единицу 
мышечной пластинки, что обусловлено аутоиммунными реакциями. Антитела к рецепторам 
ацетилхолина экстрагированы из вилочковой железы, они обнаружены в сыворотке крови (у 
85-
90% больных), с помощью иммунопероксидазного метода в постсинаптических мембранах 
постоянно выявляются IgG и С
3
. Не исключено, что в блокаде рецепторов ацетилхолина 
участвуют не только антитела, но и эффекторные иммунные клетки. 
Патологическая анатомия. 
В вилочковой железе больных миастенией часто находят 
фолликулярную гиперплазию или тимому. Скелетные мышцы обычно изменены 
незначительно или находятся в состоянии дистрофии, иногда отмечают их атрофию и некроз, 
очаговые скопления лимфоцитов среди мышечных клеток. С помощью иммунной электронной 
микроскопии удается обнаружить IgG и С
3
в постсинаптических мембранах. В печени, 
щитовидной железе, надпочечниках и других органах находят лимфоидные инфильтраты. 
Осложнения. 
Они возникают чаще при поражении дыхательной мускулатуры. Неадекватная 
вентиляция легких ведет к развитию пневмонии и асфиксии, которые обычно являются 
непосредственной причиной смерти. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   490   491   492   493   494   495   496   497   ...   754




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет