Струков А. И., Серов В. В. Библиография



Pdf көрінісі
бет55/754
Дата18.12.2022
өлшемі21,9 Mb.
#163216
1   ...   51   52   53   54   55   56   57   58   ...   754
Байланысты:
ПАТАН СТРУКОВ

Патогенез 
амилоидоза сложен и неоднозначен у различных его форм и типов. Лучше других 
форм изучен патогенез АА- и AL-амилоидоза. 
При 
АА-амилоидозе 
фибриллы амилоида образуются из поступающего в макрофаг - 
амилоидобласт плазменного предшественника фибриллярного белка амилоида - 
белка 
SAA, 
который усиленно синтезируется в печени (схема III). Усиленный синтез SAA гепатоцитами 
стимулирует макрофагальный медиатор
интерлейкин-1, 
что приводит к резкому увеличению 
содержания SAA в крови (предамилоидная стадия). В этих условиях макрофаги не в 
состоянии осуществить полную деградацию SAA, и из 
Схема III. 
Патогенез AA-амилоидоза 


82 
его 
фрагментов в инвагинатах плазматической мембраны амилоидобласта происходит сборка 
фибрилл амилоида (см. рис. 34). Стимулирует эту сборку 
амилоидстимулирующий 
фактор 
(АСФ), который обнаруживается в тканях (селезенка, печень) в предамилоидной 
стадии. Таким образом, ведущую роль в патогенезе АА-амилоидоза играет макрофагальная 
система: она стимулирует усиленный синтез белка предшественника - SAA печенью, она же 
участвует и в образовании фибрилл амилоида из деградирующих фрагментов этого белка. 
При 
AL-
амилоидозе 
сывороточным предшественником белка амилоидных фибрилл являются 
L-
цепи иммуноглобулинов. Считают, что возможны два механизма образования AL-
амилоидных фибрилл: 1) нарушение деградации моноклоновых легких цепей с образованием 
фрагментов, способных к агрегации в амилоидные фибриллы; 2) появление L-цепей с 
особыми вторичными и третичными структурами при аминокислотных заменах. Синтез 
амилоидных фибрилл из L-цепей иммуноглобулинов может происходить не только в 
макрофагах, но и в плазматических и миеломных клетках, синтезирующих парапротеины 
(схема IV). Таким образом, к патогенезу AL-амилоидоза причастна прежде всего лимфоидная 
система; с ее извращенной функцией связано появление «амилоидогенных» легких цепей 
иммуноглобулинов - предшественника амилоидных фибрилл. Роль макрофагальной системы 
при этом вторичная, соподчиненная. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   51   52   53   54   55   56   57   58   ...   754




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет