Стромально-сосудистые углеводные дистрофии Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением баланса
гликопротеидов и гликозаминогликанов. Стромальнососудистую дистрофию, связанную с
нарушением обмена гликопроте-
идов, называют
ослизнением тканей. Сущность его состоит в том, что хромотропные
вещества высвобождаются из связей с белками и накапливаются главным образом в
межуточном веществе. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение
коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собственно соединительная ткань, строма
органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а
клетки их - звездчатыми или причудливыми отростчатыми.
Причина. Ослизнение тканей происходит чаще всего вследствие дисфункции эндокринных
желез, истощения (например, слизистый отек, или микседема, при недостаточности
щитовидной железы; ослизнение соединительнотканных образований при кахексии любого
генеза).
Исход. Процесс может быть обратимым, однако прогрессирование его приводит к
колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью.
Функциональное значение определяется тяжестью процесса, его продолжительностью и
характером ткани, подвергшейся дистрофии.
Наследственные
нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов)
представлены большой группой болезней накопления -
мукополисахаридозами. Среди них
основное клиническое значение имеет
гаргоилизм, или
болезнь Пфаундлера-Гурлера, для
которой характерны непропорциональный рост, деформация черепа («массивный череп»),
других костей скелета, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнение
роговицы, гепато- и спленомегалии. Считают, что в основе мукополисахаридозов лежит
недостаточность специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов.
