Струков А. И., Серов В. В. Библиография


Стромально-сосудистые углеводные дистрофии



Pdf көрінісі
бет62/754
Дата18.12.2022
өлшемі21,9 Mb.
#163216
1   ...   58   59   60   61   62   63   64   65   ...   754
Байланысты:
ПАТАН СТРУКОВ

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии
Стромально-сосудистые углеводные дистрофии 
могут быть связаны с нарушением баланса 
гликопротеидов и гликозаминогликанов. Стромальнососудистую дистрофию, связанную с 
нарушением обмена гликопроте- 
идов, называют 
ослизнением тканей. 
Сущность его состоит в том, что хромотропные 
вещества высвобождаются из связей с белками и накапливаются главным образом в 
межуточном веществе. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение 
коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собственно соединительная ткань, строма 
органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а 
клетки их - звездчатыми или причудливыми отростчатыми. 
Причина. 
Ослизнение тканей происходит чаще всего вследствие дисфункции эндокринных 
желез, истощения (например, слизистый отек, или микседема, при недостаточности 
щитовидной железы; ослизнение соединительнотканных образований при кахексии любого 
генеза). 
Исход. 
Процесс может быть обратимым, однако прогрессирование его приводит к 
колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью. 
Функциональное значение 
определяется тяжестью процесса, его продолжительностью и 
характером ткани, подвергшейся дистрофии. 
Наследственные 
нарушения 
обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) 
представлены большой группой болезней накопления - 
мукополисахаридозами. 
Среди них 
основное клиническое значение имеет
гаргоилизм, 
или 
болезнь Пфаундлера-Гурлера, 
для 
которой характерны непропорциональный рост, деформация черепа («массивный череп»), 
других костей скелета, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнение 
роговицы, гепато- и спленомегалии. Считают, что в основе мукополисахаридозов лежит 
недостаточность специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   58   59   60   61   62   63   64   65   ...   754




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет