3. Дәріс тезистері: Жүйелік склеродермия (ССД) Терінің және ішкі ағзалардың үдемелі фиброзымен (олардың жеткіліксіздігіне әкелетін), қан тамырларының морфологиясы мен қызметінің бұзылуымен, иммундық жүйенің бұзылуымен сипатталатын дәнекер тінінің жүйелі ауруы. Этиологиясы белгісіз.
Әйелдер ерлерге қарағанда 3-4 есе жиі ауырады. Аурудың шыңы 30-50 жас аралығында болады. Жоғарғы
Клиникалық нұсқалары 1. Шектеулі нысаны (ОССД; limited systemic sclerosis - lSSc; бұрынғы атауы" Crest синдромы"): әдетте созылмалы түрде, жиі айқын клиникалық көріністерсіз өтеді; тері өзгерістері бет пен аяқ-қолдың дистальды бөліктерін қозғайды; терінің склеротикалық өзгерістері тұрақты, әдетте, көп жыл бойы орташа айқындылық деңгейінде қалу үрдісі бар; тері склерозының дәрежесі мен ішкі ағзалардың зақымдануы арасындағы тәуелділік жоқ. Көбінесе АІЖ (әсіресе өңеш); өкпенің интерстициальды ауруы сирек дамиды, және салыстырмалы түрде сирек — жүректің зақымдануы; КБД-ге қарағанда жиі ауыр өкпе артериялық гипертензия және бастапқы билиарлы цирроз дамиды.
ОССҚ-ның көп жылдық ағымында ентігу, әсіресе кенеттен пайда болатын оң қарыншалық жетіспеушілігімен, әдетте өкпе артериялық гипертензиясының дамуын куәландырады және нашар болжаммен байланысты.
