Эритремия (истинная полицитемия)
Клинические проявления:
Плетора, плеторический синдром (слабость, понижение трудоспособности, изменение окраски кожи по типу эритроцианоза, небольшая спленомегалия, сосудистые осложнения - эритромелалгия, тромбозы, геморрагии, кровотечения, диссеминированная внутрисосудистая агрегация тромбоцитов, ДВС-синдром, симптоматическая артериальная гипертензия, висцеральные осложнения - язва желудка и 12-перстной кишки, нефропатия);
Повышенное образование тромбоцитов и нарушение функциональных свойств (эритромелалгия, тромботические осложнения);
Повышенное образование гранулоцитов сопровождается так называемыми миелопролиферативными симптомами (кожный зуд, связанный с приемом водных процедур, нарушение уратового обмена - гиперурикемия и урикозурия);
Спленомегалия.
Лабораторные критерии:
В общем анализе крови эритроцитемия (количество эритроцитов для мужчин – 6,0×1012/л и более, для женщин -5,7×1012/л и более; содержание гемоглобина более 177 г/л для мужчин и более 172 г/л для женщин), лейкоцитоз (свыше 12×109/л), тромбоцитоз (свыше 400×109/л) или панмиелоз со сдвигом лейкоформулы до миелоцитов, появление нормобластов, увеличение показателей гематокрита (52% для мужчин и 48% для женщин);
Трёхростковая пролиферация в костном мозге (по данным трепанобиопсии) с вытеснением из него жира, в терминальной стадии – миелофиброз.
Достарыңызбен бөлісу: |