В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р
жүктеу/скачать 10,41 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-46-43
| Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с затянувшей ся физиологической желтухой, гемолитическими желтухами, пора жением печени при цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе, сифилисе, врождённым гепатитом неясной этиологии, закупоркой жёлчных протоков слизистыми и жёлчными пробками. При затянувшейся физиологической желтухе новорождённого стул обычно избыточно окрашен за счёт выделения большого количест ва густой жёлчи. Моча тёмная. В крови концентрация билирубина повышена до умеренных цифр, главным образом за счёт непрямой (свободной) фракции (при атрезии жёлчных ходов в крови пре обладает прямая, связанная, фракция билирубина). Кроме того, желтушность при физиологической желтухе имеет склонность к уменьшению, в то время как при атрезии жёлчных ходов желтушность постепенно нарастает. При гемолитических желтухах, как и при физиологической жел тухе, в крови преобладает непрямой билирубин. Как правило, выяв ляют резус-конфликт или конфликт по системе АВО. При выражен ных формах характерна резко выраженная желтушность, состояние Глава 5 Ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки • 3 5 7 ребёнка тяжёлое. Если своевременно не произведено заменное пере ливание крови, развивается ядерная желтуха. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагно стика врождённой атрезии жёлчных ходов, закупорки жёлчных хо дов слизистыми или жёлчными пробками и врождённого гиганто- клеточного гепатита. Клинические проявления этих заболеваний, а также изменение билирубинового обмена при них в значительной степени идентичны и не позволяют поставить правильный диагноз. Дифференциальную диагностику закупорки жёлчных ходов прово дят путём введения через рот (а лучше по зонду) в двенадцатиперст ную кишку по 5 мл 25% раствора магния сульфата 3 раза в день в те чение 2—3 дней. Сокращение жёлчных путей под действием магния сульфата приводит к выталкиванию жёлчных пробок и выздоровле нию ребёнка. Дифференциальная диагностика атрезии жёлчных ходов, врож дённого гигантоклеточного гепатита и дооперационное определение формы атрезии возможны только путём применения специальных инструментальных методов исследования — УЗИ, рентгенографии, лапароскопии, пункционной биопсии печени. При УЗИ и рентгено графии обращают внимание на плотность паренхимы печени, свиде тельствующую о выраженности цирроза, а также на наличие или от сутствие жёлчного пузыря и степень его недоразвития, расширение наружных и внутренних печёночных ходов. При лапароскопии осматривают наружные жёлчные ходы, состо яние тканей печени. Отсутствие жёлчного пузыря и протоков свиде тельствует об атрезии жёлчных ходов. При врождённом гигантоклеточном гепатите жёлчный пузырь сформирован правильно, вял, растянут, наполнен прозрачной, слег ка окрашенной жёлчью. Для диагностики под контролем лапароско па выполняют пункционную биопсию печени и холецистохолан- гиографию. Гистологическое исследование полученного участка паренхимы печени позволяет уточнить характер поражения печёночных клеток и состояние внутрипечёночных жёлчных ходов. Лечение Лечение атрезии жёлчных ходов оперативное; операцию выпол няют до 1,5—2-месячного возраста ребёнка. При наличии атрезии на Уровне общего жёлчного или печёночного протока и супрастеноти- |