Виктор Павлович Самохвалов. Психиатрия. Учебное пособие для студентов медицинских вузов
жүктеу/скачать 3,18 Mb.
|
Самохвалов
| Распространенность
Данные о распространенности синдрома противоречивы. Полностью выраженный синдром де ля Туретта встречается 1 на 2000 (0,05%). Риск заболевания в течение жизни составляет 0,1 — 1%. Во взрослом возрасте синдром начинается в 10 раз реже, чем в детском. Генетические данные свидетельствуют об аутосомно-доминантном наследовании синдрома Жиля де ля Туретта с неполной пенетрантностью. Наибольший риск развития этого заболевания имеют сыновья матерей с синдромом де ля Туретта. Показано семейное накопление синдрома Жиля де ля Туретта, хронического тика и невроза навязчивых состояний. Носительство гена, вызывающего синдром Жиля де ля Туретта у лиц мужского пола, сопровождается повышенной вероятностью невроза навязчивых состояний у лиц женского пола. Клиника Характерно наличие множественных двигательных и одного и более голосовых тиков, хотя не всегда одновременно. Тики возникают много раз в течение дня, обычно приступообразно, практически ежедневно или с перерывами в течение года и более. Количество, частота, сложность, выраженность и локализация тиков меняются. Голосовые тики чаще множественные, с взрывчатыми вокализациями, иногда используются непристойные слова и фразы (копролалия), которые могут сопровождаться непристойными жестами (копропраксия). Как двигательные, так и голосовые тики могут на короткое время произвольно подавляться, обостряться при тревоге и стрессе и возникать или исчезать во время сна. Тики не связаны с непсихическими заболеваниями, такими как болезнь Гентингтона, энцефалиты, интоксикациями и двигательными расстройствами, вызванными лекарственными препаратами. Синдром Жиля де ля Туретта протекает волнообразно. Заболевание обычно начинается до 18 лет, в 6—7 лет появляются тики мышц лица, головы или шеи, затем в течение нескольких лет они распространяются сверху вниз. Голосовые тики обычно появляются в 8—9 лет, а в 11—12 присоединяются навязчивости и сложные тики. У 40—75% больных имеются черты синдрома гиперактивности с дефицитом внимания. Со временем симптоматика стабилизируется. Отмечается частое сочетание синдрома с парциальными задержками развития, тревожностью, агрессивностью, навязчивостями. У детей с синдромом Жиля де ля Туретта часто бывают трудности в обучении. жүктеу/скачать 3,18 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|