Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
| Патогенез. Приобретенная аутоагрессивная гемолитическая болезнь обусловливается наличием в сыворотке больного неполных аутоагглютининов, возникающих в результате аутоиммунизации организма по отношению к антигенам собственных эритроцитов, и вторичным усилением эритрофагоцитарной активности ретикуло-гистиоцитарной системы, главным образом селезенки. В последней происходит эритролиз — окончательный распад эритроцитов, предварительно агглютинированных в глубоких капиллярах различных органов и тканей, где отмечается особенно замедленный ток крови.
До сих пор не существует единого мнения по вопросу о сущности аутоагрессивного гемолитического процесса. Не вполне изучен еще и механизм распада и растворения эритроцитов. По мнению большинства авторов, содержащиеся в крови больного антиэритроцитарные глобулины, или блокирующие антитела (называемые также неполными, слабыми агглютининами), повреждают эритроциты и подготовляют их к захвату тканевыми, главным образом селезеночными, макрофагами. В последних происходят окончательное разрушение (рексис) и растворение (лизис) эритроцитов. Аутоиммунный генез приобретенных гемолитических анемий подтверждается многочисленными исследованиями, проведенными на основе предложенных Coombs и сотрудниками тестов, открывающих наличие в организме неполных (блокирующих) антиэритроцитарных антител. Реакция Кумбса основана на том, что аутоиммунные антитела, как и все антитела, относятся к глобулинам. Поэтому, если смешать эритроциты больного, на поверхности которых фиксированы аутоиммунные антитела, со специфической антиглобулиновой сывороткой, последняя вызовет преципитацию глобулинов (антител), а с ними и эритроцитов. Антиглобулиновая сыворотка получается путем иммунизации кролика глобулинами человека. Содержащиеся в такой сыворотке видоспецифические («противочеловеческие») антитела могут адсорбироваться отмытыми эритроцитами человека: Различают прямую и непрямую пробы Кумбса (см. рис. 4). Положительный результат прямой пробы Кумбса доказывает присутствие «блокирующих», т. е. фиксированных на эритроцитах больного, антител глобулиновой природы, которые преципитируются in vitro специально приготовленной антиглобулиновой (кроличьей) сывороткой. Отрицательный результат прямой пробы Кумбса не исключает иммунной природы гемолитической болезни. Он лишь означает, что в момент выполнения пробы на поверхности эритроцитов больного нет фиксированных (блокирующих) антител, но при этом в плазме больного могут находиться свободные агглютинины (конглютинины). Для обнаружения последних применяется непрямая проба Кумбса. Значение непрямой пробы Кумбса заключается в том, что при ее помощи обнаруживаются те антиэритроцитарные глобулины (конглютинины), которые на данном этапе не фиксированы на поверхности эритроцитов, но содержатся в плазме больного и потенциально, при наличии благоприятствующих факторов, способны реализовать блокаду эритроцитов и их гемолиз. Принцип «улавливания» имеющихся в плазме конглютининов, resp. потенциальных аутогемолизинов, состоит в том, что сыворотку больного приводят в соприкосновение с нормальными (донорскими) эритроцитами, чтобы последние как бы «переняли на себя» конглютинины больного. В дальнейшем с этими обработанными сывороткой больного и таким образом «блокированными» донорскими эритроцитами производят обычную прямую пробу Кумбса. Отрицательный результат непрямой пробы Кумбса означает отсутствие свободных конглютининов в плазме больного. В редких случаях, однако, встречаются исключения из этого правила. Это бывает в тех случаях, когда эритроциты донора по каким-то точно еще не установленным причинам не фиксируют содержащихся в плазме больного конглютининов. Свойство крови некоторых доноров давать отрицательную непрямую пробу Кумбса даже при наличии в плазме больного антиэритроцитарных глобулинов (дающих с эритроцитами обычных доноров положительную пробу Кумбса) может быть использовано для практических целей переливания крови больным с приобретенными гемолитическими анемиями (см. ниже — Лечение). Антиэритроцитарные антитела продуцируются в органах ретикуло-гистиоцитарной системы, главным образом в селезенке. Отсюда вытекает роль гиперплазии селезенки («гиперспленизма») в развитии и формировании приобретенных гемолитических анемий, а следовательно, и показания к удалению селезенки при этих состояниях. Аутоагрессивные гемолитические анемии встречаются в любом возрасте. жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|