Энзимопатические гипербилирубинемии (от лат. fermentum - дрожжи, закваска) - гипербилирубинемии, связанные с наследственными нарушениями обмена билирубина и проявляющияся хронической или перемежающейся желтухой без выраженного первичного изменения структуры и функции печени, без явных признаков гемолиза. Примеры: синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона.
Синдром Жильбера – доброкачестивенная энзимопатическая разновидность печеночной желтухи, в основе развития которой лежит генетический дефект синтеза ферментов, ответственных за захват и транспорт непрямого билирубина из крови к микросомам гепатоцита - к месту его соединения с глюкуроновой кислотой. Характеризуется умеренным интермиттирующим повышением содержания непрямого билирубина в крови. Степень гипербилирубинемии уменьшается под действием фенобарбитала.
Достарыңызбен бөлісу: |