Дистрофин (от греч. dys – нарушение + trophe – питание) - структурный стержневидный белок, входящий в сарколемму миоцитов, способствующий стабилизации мембран клеток скелетной мускулатуры и кардиомиоцитов, обеспечивающий целостность и устойчивость клеток к растяжению. Отсутствие дистрофина при мышечной дистрофии Дюшенна приводит к потере устойчивости миофибрилл к циклическим актам сокращения-расслабления, и они разрываются. Саркоплазматические мембраны становятся нестабильными, нарушается работа ионных каналов, повышается концентрация внутриклеточного кальция, который оказывает некротизирующее влияние на мышечные волокна, вызывая их лизис.
Достарыңызбен бөлісу: |