Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия,генерализ.почечн. гипераминоацидур,гиперфосфатур.Манифест на 1м г.ж=полидипсия, полиурия,м.б.повыш.t,повторн.рвота.На 2г-отстав.в физ.разв,костн. деформ.нижн.кон,общий остеопороз.Rg-истонч.кортик.слоя трубч. костей,отстав.костн.возр.от календарн,трабекулярн.исчерч-ть в дист. и проксим.отделах диафизов.Кр:сниж.общ.Са,К,Na.Пов.иониз.Са.
СПАЗМОФИЛ: гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа, гиперфосфатем), почечн.остеодистрофия(ХПН,гипоСа,гиперфосф-емия,ацидоз, азот-емия),гипоMgемия,эпилепсия(ЭЭГ,анамн,клиника)
9.Иссл-я для уточн.генеза анем:опред-е сыворот.Fe,ОЖСС,ЛЖСС, морф.эр/ц,коэфф.насыщ.трансферинаFe,ур-нь протопорферина эр-ц.
10,12.Леч-е+профил: витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне, кроме лета+свеж.возд,закал,массаж,гимнаст,рацион.пит-е. Вспом.терапия: цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул.метабол.проц.Карнитин- улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.Бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав.При судорогах-СаCl2 вв 10% р-р 0,5-1мл/кг,MgSO4-25%р-р-0,2мл/кг,седукс в/м-0,3-0.5мл/кг+леч.рахита
Анемия-гемофер,далее-поддерж.доза 2-3мес ½ дозы.после N-зац.Hb 11.Прогноз:сохран.деформ.костей,м.б.наруш.осанки,кариес,неправ. прикус,м.б.задержка псих-мот.разв,суж.разм.входа и вых.из мал.таза
Задача по педиатрии
Мальчик 6,5 месяцев, поступил в больницу с плохим аппетитом, не-достаточной прибавкой массы тела, неустойчивым стулом.
Ребенок от молодых здоровых родителей, от первой беременности, протекавшей с токсикозом во второй половине. Во время беременности (на 33-й неделе) мать перенесла ОРВИ, лекарственные препараты не принимала. Роды на 38-й неделе. Мальчик родился в состоянии синей асфиксии. Масса при рождении 2900 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал без особенностей. С 3 мес вскармливание искусственное, беспорядочное, кефиром, с 3,5 мес - кашами. За 6,5 месяцев ребенок прибавил в массе 3200 г.
В возрасте 2, мес. заболел пневмонией. Долго лечился антибиотиками в условиях стационара. После выписки из больницы у ребенка неустойчивый стул, часто с примесью зелени и слизи. Аппетит снижен.
При поступлении в стационар состояние ребенка средней тяжести. Масса тела 6100 г, длина 65 см. Мальчик вялый, иногда беспокоен. Температура тела нормальная. Кожные покровы сухие, бледные, с сероватым оттенком. Кожа с пониженной эластичностью, легко собирается в складки. Подкожно-жировой слой слабо выражен на туловище и конечностях. Большой родничок 2x2 см со слегка податливыми краями. Затылок уплощен. Выражены теменные и лобные бугры, реберные «четки». В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Границы сердца в пределах возрастнойнормы. Тоны ритмичные, отчетливые. Над верхушкой сердца систолический шум с музыкальным оттенком, за пределы сердца не проводится. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, селезенка - на 0,5 см. Стул от 3 до 5 раз в сутки, желто-зеленый, с неприятным запахом, жидкий.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ - 99 г/л, Эр - 3,Зх1О12/л, Лейк - 8,1х109/л, п/я - 4%, с - 49%, л - 44%, э - 1%, м - 2%, СОЭ - 9 мм/час.
Общий анализ мочи: реакция - кислая, относительная плотность -1,015, лейкоциты - 1-2 в п/з, эритроциты - нет.
Бактериологическое исследование кала: дизентерийная группа, кишечная палочка, стафилококк - не выделены.
Задание к задаче по педиатрии
1. Клинический диагноз на момент осмотра?
2. Возможные причины патологических состояний?
3. План дополнительного обследования?
4. Рассчитайте массо-ростовой коэффициент при рождении и оцените его.
5. Какие изменения в биохимическом анализе крови следует ожидать у больного?
6. Какие изменения в биохимическом анализе мочи следует ожидать у ребенка?
7. Какие рентгенологические изменения в трубчатых костях должны быть у ребенка?
8. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
9. Назначьте ребенку кормление.
10. План медикаментозного лечения?
11. В какой дозе следует назначить витамин D ребенку?
12. Когда можно «переходить» на поддерживающую дозу витамина D?
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
1. Пренатально-постнатальная гипотрофия II ст ,рахит II ст ,стадия разгара ,п/о течение амения I ст., дисбактериоз кишечника (?), вторичный синдром нарушенного кишечного всасывания.
2. Несбалансированное питание по БЖУ, минеральные вещества, витамины. Пневмония в ранннем возрасте + длительное АБ терапия. Интенсивный рост и перестройка костной ткани у грудничков.
3. Биохимия крови (уровень натрия, калия, кальция, фосфора, ШФ), анализ кала на дисбактериоз. Рентген предплечья и кисти. Биохимия мочи (выведение аминокислот, кальция, фосфатов).
4. Индекс Тура = масса / длину = 2900/52 = 55,7 – (норма 50-60).
5. Биохимия крови - резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р.
6. Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.
7. Изменение костей: острое течение – неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка – краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии.
8. Ребёнок нуждается в консультации невропатолога, диетолога.
9. Кормление: адаптационный период объём равен ½-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б.У – на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж – на массу фактическую. Первая неделя – объём суточный = ½ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 5%. Ж – масса фактическая. Вторая неделя – объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 10%. Жиры – масса фактическая. Третья неделя – объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 15%. Ж. – масса фактическая. Четвёртая неделя – объём равен норме. Б.У. – приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. – на массу фактическую. 6:00 – 200 мл. молока.
10:00 190 мл молока + 10 мл рис каша + 1/8 желтка + 30 мл сока
14:00 200 мл овощное пюре + 5 граммов растительного масла
18:00 200 мл молока + 30 мл сока
22:00 200 мл молока
10. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).
11. Доза витамина D смотри пункт 10.
12. Переход на поддерживающую дозу витамина D через 3-4 недели лечения под контролем б/х крови.
Второй вариант ответа к задаче по педиатрии
1.Дз:пренатально-постнатальная гипотрофия IIстеп. Рахит IIст. Стад. разгара. Подостр. теч. Анемия I. Дисб-з(?). 2рич.синдр. наруш. киш. всас.
2.Прич.патол.сост-й:гипотроф(токсик+ОРВИ в бер-ть;качеств.наруш. пит-я,беспоряд.искусств.вскармл,кефир,каши с 3,5м,длит.пневм, дисбакт-з),рахит(деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами, недост.поступл.витД с пищей,усил.рост,пит-е),анем(дефиц.сост-е в следств.рахита+пит-е), дисб-з (длит.аб)
3.План дополн.обслед: ОАМ,ОАК,б/х кр(Ca,фосф,щел.фосф), мочи (Са,фосф,аминоацидур,титр.кисл-ть),Rg трубч.кост.КОС(ацидоз), кал на дис-з,копрограмма,сыв.Fe,ОЖСС, ЛЖСС, морф.эр/ц,коэфф. насыщ.трансферинаFe,ур-нь протопорферина эр-цитов.
4.m-рост.k.рожд:2900/52=56-гипотр Iст (N-60-80,1-59-55,2-54-50,3<50)
5,6.Изм-я б/х кр,мочи: сниж.неорганич.фосфатов,общего и иониз. Са,пов.ЩФ,гипоК,Са,фосфат-емия,компенсир.метабол. гиперСlемич. ацидоз с дефиц.оснований.Если анем.гипохромн-ум.сыв.Fe<14, ОЖСС>63, ЛЖСС>4,сниж.%-та насыщ.трансферина до 15-16.Б/х моч:гиперам/ацидур,гиперфос-ур,повыш.клиренса фосфатов мочи.
7.Rg трубч.костей: прогрессир.осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн.зоны.Наруш-е четкости границ м.эпиф. и метафизом(неровная,размытая,бахромчатая).Увел.расст-я м.эпиф. и диафизом,т.к. увел.размер метафиза.Наруш-е контурир.и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн.эпифизы),нечеткость зон ядер окост-ния, истонч.корков.слоя диафизов,иногда с поднадкостн.переломом.При тяж.рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож.прозрачн. зоны,ширина=неск.мм(ложные переломы)
8.Спец-ты:невропат,гастроэнт,гематолог,стоматолог
9.Кормлен:m долженств=2900+4800+200=7,9кг.Деф-т=7,9-6,1=1,8кг- 23%=>гипотроф.IIст.Долж.рост=52+9+7,5=68,5(деф-т 3,5см). Фазный хар-р пит-я:адаптационн.п-д(адаптация к необход.V,коррекц.водно-минер+белк.обмена,опр-е толерантности к пище.При гипотрII-5-7д), регенерац.п-д(коррекц.БЖУ),п-д усил.пит-я(повыш.Е-тическ.нагруз), Исп-е на начальн.этапах легкоусвояем.пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл.Контроль пит-я:Б,Ж,УВ,ккал.1й день-1/2-2/3 от необх.сут.V(он=200мл/кг или 1/5 фактич.mт)=6,1х200=1220мл.V кормления=610(1/2)-815(2/3)мл,кратность-6-7 рвсут(увел.на 1-2шт), Vразов.=100-135мл при 6раз,90-115 при 7ми-раз.Кормл-е адапт.мол. смесью(Фрисолак,Нистаген,Семилак),недостающ.кол-во ж-ти-5% глюкоза,глюк-солев.р-ры.Адаптационн.п-д заканчив.при достиж необх.сут.V и расчете Б,Ж,УВ на фактич.массу.Репарац.п-д-1я нед- Б,Ув-на фактич+5%,Ж=фактич.2я нед-Б,У-фактич+10%,Ж=фактич. 3я нед=фактич+15%,Ж=фактич.Кратность=возр.4я нед-Б,Ув= долженст,Ж=фактич.П-д усил.пит-я:Б,Ув=долженств,Ж=средн.м. фактич.и долженств.Кажд.неделю-расчет диеты,приближая ее к N за счет расшир.ассортимента,увел.V/сут,сниж.числа кормл.
10.Медикам.леч-е:вит.С,гр.В,А,Е,фолиев.к-та,ферменты(абомин, панкреатин),анаболич.преп=рибоксин,оротатК,карнитин(1кап/кг 3рвд),преп.со стресс-лимитир.эфф-том(обзидан-0,5мг/кг/сут,утором)
Имм/корр(дибазол,пентаксил,метилурацил).При подтвержд.дисб-за- биопреп.Преп.Fe-актоферрин,мальтофер.
11,12.Леч+профил.рахита:витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд. сезоне, кроме лета+свеж.возд,закал,массаж,гимнаст,рацион. пит-е. Вспом.терапия: цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимулир. метаб.проц.Карнитин- улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.Бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав.
Достарыңызбен бөлісу: |