Это редкий, обычно хронически протекающий, относительно доброкачественный буллезный дерматоз, который поражает прежде всего пожилых людей. Стойкие, напряженные пузыри возникают под эпидермисом из-за расслоения базальной мембраны.
Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.
БП встречается реже, чем истинная пузырчатка, поражает обычно людей преклонного возраста (60-70 лет), хотя может иногда возникать и у детей – ювенильный пемфигоид.
В его основе – Аутоантитела класса IgG связываются с гемодисмосомами определенных антигенов (BPAg1 [BP230], BPAg2 [BP180]), приводя к активации комплемента с образованием субэпидермального пузыря.
Провоцирующие факторы
Ни одна из причин булезного пемфигоида не была подтверждена; однако к провоцирующим факторам относят следующее:
Физические инициирующие факторы (в том числе травма, лучевая терапия рака молочной железы, УФ излучение и антралин)
Кожные заболевания (включая псориаз, плоский лишай и некоторые инфекции)
Заболевания (сахарный диабет, ревматоидный артрит, язвенный колит и рассеянный склероз)
Генетические и экологические факторы могут иметь определенное значение.
Уровни расслоения кожи буллезном пемфигоиде
Волдыри при буллезном пемфигоиде образуются субэпидермально (зона lamina lucida базальной мембраны). На этом рисунке базальная мембрана непропорционально увеличена для отображения ее слоев.
