Кардиомиопатии

КАРДИОМИОПАТИИ

• Н.И.Яблучанский, Л.А.Мартимьянова, 2004 г.

• Харьковский национальный университет им. В.Н.Каразина Факультет фундаментальной медицины кафедра внутренних болезней

СОДЕРЖАНИЕ

• Определение
• Историческая справка
• Классификация МКБ Х
• Эпидемиология
• Факторы риска и этиология
• Патогенез
• Классификация
• Клиника
• Качество жизни
• Диагностика

• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• Критерии эффективности лечения
• Прогноз
• Профилактика
• Медико-социальная экспертиза
• Примеры клинических диагнозов
• Рекомендуемая литература

ОПРЕДЕЛЕНИЕ В.Н.Коваленко, 2004

• Кардиомиопатии – группа заболеваний, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием артериальной гипертензии, поражения клапанов сердца, коронарных и легочных сосудов
• и проявляющиеся застойной сердечной недостаточностью

КЛАССИФИКАЦИЯ В МКБ 10

• I 42 Кардиомиопатия
• I 42.0 Дилатационная кардиомиопатия
• I 42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
• I 42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия
• I 42.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь
• I 42.4 Эндокардиальный фиброэластоз
• I 42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия
• I 42.6 Алкогольная кардиомиопатия
• I 42.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов
• I 42.8 Другие кардиомиопатии
• I 42.9 Кардиомиопатия неуточненная

• КЛАССИФИКАЦИЯ Принята и рекомендована VI национальным конгрессом кардиологов Украины ,2000

• I. НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ФОРМА:
• Дилатационная кардиомиопатия – I42.0
• Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивная) – 142.1
• Рестриктивная кардиомиопатия – I42.3-I42.5
• Алкогольная кардиомиопатия – I42.6
• Токсическая кардиомиопатия – I42.7 (обусловлена приемом лекарственных препаратов и др.внешними факторами)
• Аритмогенная дисплазия (кардиомиопатия) ПЖ – I42.8
• Особенные кардиопатии – I43 (системные заболевания, мышечные дистрофии, нейромышечные нарушения, перипортальные)
• Метаболическая кардиомиопатия – I43.1, I43.2, I43.8 (при метаболических нарушениях, расстройствах питания)
• II. КЛИНИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ: аритмия, кардиалгия и др.
• III. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ: (0 – III ст.)

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП)

• Острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы неясной этиологии, сопровождающееся расширением камер сердца, нарушением его систолической функции и развитием симптомов сердечной недостаточности

• Report of the 1995 WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies (Circulation.-1996.-Vol.93.-p.841-842)

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Терещенко С.Н. ДКМП сегодня. CONSILIUM medicum, 2001

• ДКМП – самая распространенная кардиомиопатия
• Встречается во всех странах мира
• Точные данные о распространенности ДКМП и заболеваемости населения ОТСУТСТВУЮТ
• Удельный вес ДКМП среди всех кардиомиопатий составляет 60% (по результатам ретроспективного анализа на основании установленных диагнозов, без учета ранних стадий)
• Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин
• «Необходимы серьезные эпидемиологические исследования, которые позволят выяснить истинное состояние дел»
• (Н.М.Мухарлямов)

ЭТИОЛОГИЯ, ФАКТОРЫ РИСКА 1 В.Н.Коваленко, 2004

• Этиологические факторы:
• I. ДКМП – следствие длительных нарушений метаболизма в миокарде
• II. ДКМП – наследственное заболевание, следствие генетических дефектов миокарда
• III. ДКМП – следствие воспалительных повреждений миокарда
• Факторы риска:
• Злоупотребление алкоголем
• Беременность и послеродовый период
• Увеличение продукции катехоламинов

Патологоанатомическая картина (макроскопия)

• Резкая дилятация всех полостей сердца
• Незначительная гипертрофия миокарда
• Увеличение общей массы сердца до 1000 гр.и более (в норме – 250-500 гр.)
• Утолщение эндокарда (чаще ЛЖ)
• Фиброзные очаги в субэндокарде (чаще в области левой ножки п.Гиса)
• Пристеночные тромбы (50-60%)
• Расширение просвета вен и артерий сердца
• Расширение фиброзных колец клапанов сердца
• Гипертрофия и склероз сосочковых мышц

Патологоанатомическая картина (микроскопия)

• Специфических изменений нет:
• Неравномерная гипертрофия кардиомиоцитов с увеличенными неправильной формы ядрами
• Очаговая жировая дистрофия мышечных волокон
• Мелкоочаговый фиброз мышечных волокон
• Клеточный отек с повреждением миофибрилл (актина, миозина), миоцитолиз
• Исчезновение поперечной исчерченности кардиомиоцитов

ПАТОГЕНЕЗ 1 причины повреждения сердечной мышцы

• Нарушение экспрессии генов, приводящих к изменению фенотипа
• одиночный генный дефект (дефект кардиального актина, дефект дисторофина)
• полиморфные изменения генов модификаторов (-рецепторы, АПФ)
• нарушение экспрессии нормальных генов, кодирующих белки, которые регулируют сократительную функцию сердца или формируют структуру его полостей
• Образование антител к миокарду (у 50%), миозину и 1-рецепторам
• Снижение плотности 1-рецепторов на 61-70%, плотность 2-рецепторов не изменяется
• Увеличение ингибиторной активности Gj-протеина на 30-40%
• Мутации генов, кодирующих белки внеклеточного матрикса

ПАТОГЕНЕЗ 2

• Повреждение кардиомиоцитов со снижением сократимости миокарда

• Снижение УО (МО) и ФВ ЛЖ и ПЖ увеличение их конечно-диастолического объема

• Развитие типичных проявлений сердечной недостаточности

КЛИНИКА 1 жалобы и объективные признаки

• 1. Выраженная недостаточность кровообращения по левожелудочковому типу:
• Быстрая утомляемость, непереносимость физических нагрузок
• Одышка
• Цианоз
• Ортопноэ
• Приступы сердечной астмы и отека легких

КЛИНИКА 2 жалобы и объективные признаки

• 2. Выраженная недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу:
• Акроцианоз
• Набухание шейных вен
• Боль в области печени
• Увеличение печени
• Асцит
• Отек нижних конечностей

КЛИНИКА 3 жалобы и объективные признаки

• 3. Тотальная недостаточность
• кровообращения:
• Кардиомегалия
• Глухость тонов сердца
• Ритм галопа
• Систолический шум относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапанов
• Кахексия

КЛИНИКА 4 жалобы и объективные признаки

• 4. Нарушение ритма сердца:
• Экстрасистолическая аритмия
• Желудочковые тахикардии
• Фибрилляция предсердий и/или желудочков
• Нарушение проводимости
• 5. Тромбоэмоболические осложнения
• Тромбоэмболия легочной артерии, селезеночной, мозговых артерий

ДИАГНОСТИКА 1 Рекомендации Украинского научного общества кардиологов, 2001

• Обязательные исследования:
• Общий анализ крови:
• (специфических изменений нет, пока не возникают тромбоэмболические и воспалительные осложнения)
• электролиты крови
• креатинин
• билирубин (прямой и непрямой)
• трансаминазы крови
• тромбиновое время
• Клинический анализ мочи
• (специфических изменений нет, изменения связаны с застойной СН)
• осадок - не изменен;
• умеренная протеинурия
• ЭКГ
• ЭхоКГ

ДИАГНОСТИКА 2 Рекомендации Украинского научного общества кардиологов, 2001

• Исследования при наличии показаний:
• Биохимическое исследование крови:
• мочевая кислота
• белок крови
• гормоны щитовидной железы
• Суточное мониторирование ЭКГ (нарушение ритма и проводимости сердца, отсутствие критериев ишемии миокарда)
• Рентгенография органов грудной клетки (кардиоторакальный индекс, венозный застой в малом круге кровообращения)
• Коронарография (при подозрении на ИБС)
• Радионуклидная вентрикулография
• Эндомиокардиальная биопсия

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ 1 Коваленко В.Н. Некоронарогенные болезни сердца, 2001 г.

• Подтверждающие ДКМП:
• Прогрессирующая СН, резистентная к терапии
• Кардиомегалия с относительной недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов
• Тромбоэмболический синдром
• Нарушение ритма, проводимости
• Относительно молодой возраст
• Отсутствие признаков воспалительного процесса
• Отсутствие связи заболевания с инфекционными и другими этиологическими факторами

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ 2 Коваленко В.Н. Некоронарогенные болезни сердца, 2001 г.

• Исключающие ДКМП:
• Нормальные размеры сердца
• ИБС (обструкция более 50% просвета основных коронарных артерий)
• Системная АГ (выше 160/100 мм рт.ст.)
• (документированная и подтвержденная повторными измерениями и/или доказательства поражения органов-мишеней)
• Отсутствие врожденных пороков сердца и приобретенных изменений клапанов
• Указания в анамнезе на хроническое употребление алкоголя с ремиссией ДКМП после 6 месяцев абстиненции
• Системные заболевания
• Поражения перикарда

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

• Снижение вольтажа ЭКГ
• Отклонение электрической оси сердца влево
• Блокада левой (более 37%) и правой (10%) ножек п.Гиса
• В 80-90% случаев сложные желудочковые эктопические ритмы (3-5 градации по Лауну)
• Пароксизмы ЖТ и ФП

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

• Выраженная дилатация камер сердца
• Преобладание дилатации над гипертрофией
• Интактные клапаны, снижение амплитуды раскрытия створок
• Митральная, трикуспидальная регургитация
• Очаговая или диффузная гипокинезия стенок миокарда и МЖП
• Внутриполостные тромбы

• ДКМП, ЭхоКГ – В-режим, конечно-диастолический размер =10 см

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

• Асимметрическая гипертрофия миокарда (базальных отделов МЖП, тотальная МЖП, верхушки сердца)
• Гипертрофия стенок желудочков (в норме Л и ПП=3-4 см, ПЖ=4-6 см, ЛЖ=7-11 мм)
• Увеличение фракции выброса (более 80%)
• Увеличение полости левого предсердия
• Нарушение диастолической функции (при допплер-эхокардиографии)

ЭхоКГ у больного с ГКМП с обструкцией выносящего тракта (В-режим)

• ЭхоКГ у больного с ГКМП с обструкцией выносящего тракта (В-режим)

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

• ИБС (ишемическая кардиомиопатия)
• Гипертоническая болезнь
• Ревматические пороки
• Хронический выпотной перикардит
• Хронический (подострый) миокардит

ЛЕЧЕНИЕ ДКМП Рекомендации Украинского научного общества кардиологов,2001

• Ограничение физической нагрузки
• Ограничение приема поваренной соли
• Лекарственная терапия:
• диуретики
• ингибиторы АПФ
• блокаторы  - адренорецепторов
• дигоксин
• периферические вазодилятаторы
• амиодарон
• антикоагулянты

ДИУРЕТИКИ всем больным при наличии признаков задержки жидкости

• Петлевые диуретики
• - фуросемид – 20-320 мг/сут
• - этакриновая кислота – 25-100 мг/сут
• При сохраненной функции почек:
• - гидрохлортиазид – 25-100 мг/сут
• Калий сберегающие диуретики:
• - спиронолактон – 25-200 мг/сут

Ингибиторы АПФ 1 всем больным независимо от ФК и клинической стадии СН

• ПРАВИЛА ТЕРАПИИ:
• Отмена диуретической терапии (или уменьшение дозы) на протяжении предыдущих 24 часов
• Отсутствие гиперкалиемии
• (К+ плазмы – не более 5,5 ммоль/л)
• Первая доза – минимальная
• В случае адекватной переносимости
• (отсутствие гипотензии и др. побочных эффектов) дозу постепенно увеличивают («ТИТРУЮТ»), стремясь к целевой

Ингибиторы АПФ 2

• Критерий оптимальной поддерживающей дозы – достижение целевой или максимально переносимой суточной дозы препарата при отсутствии проявлений его побочного действия

-АДРЕНОБЛОКАТОРЫ всем больным, (кроме противопоказания)

• Рекомендованы:
• Метопролол – 6,25 50-100 мг/сут
• Карведилол – 3,125 50мг/сут
• Бизопролол – 1,25 10мг/сут
• Терапию начинают при отсутствии отечного синдрома с минимальных доз препаратов, постепенно повышая дозу

ДИГОКСИН

• Показан всем больным с тахисистолической формой ФП, при синусовом ритме – больным с ХСН III-IV ФК
• Доза для длительного лечения - 0,125-0,250 мг/сут.

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ВАЗОДИЛАТАТОРЫ 1

• Временно (от нескольких часов до нескольких суток):
• в случае декомпенсации клинического состояния (легочной застой, левожелудочковая недостаточность)
• отмена при достижении гемодинамической стабильности (исчезновение ортопноэ, ночного удушья)
• Регулярный прием нитратов:
• оправдан лишь при сопутствующей стенокардии

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ВАЗОДИЛАТАТОРЫ 2

• Нитропрусид натрия:
• в/в 0,1-0,2 мкг/кг в мин.
• Нитроглицерин:
• в/в 20-30 мкг/мин. до 50-100 мкг
• сублигвальные и аэрозольные формы
• Изосорбида динитрат:
• 10-30 мг 1-3 раза в сутки

АМИОДАРОН назначается пациентам для:

• Купирования пароксизмов ФП
• Профилактики пароксизмов ФП
• Лечения и профилактики жизнеопасных желудочковых аритмий
• парные экстрасистолы
• желудочковая тахикардия
• После успешной реанимации больных с ФЖ и в случае внезапной сердечной смерти

• Поддерживающая доза – 100-300 мг/сут.

НЕПРЯМЫЕ АНТИКОАГУЛЯНТЫ показаны при постоянной ФП, тромбоэмболии в анамнезе

• Варфарин – начальная доза 5 мг/сут.
• Синкумар – начальная доза 120 – 180 мг/сут.
• Фенилин – начальная доза 4 мг/сут.
• Под строгим лабораторным контролем МНС – 2,0-3,0 или ПТИ 50-60%

• При невозможности контроля МНС или ПТИ: АСПИРИН – 100-325 мг/сут.

КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ Рекомендации Украинского научного общества кардиологов, 2001

• Устранение или снижение выраженности субъективных симптомов СН:
• одышки, сердцебиения, повышенной утомляемости; устранение клинических признаков задержки жидкости в организме
• Улучшение качества жизни
• Снижение частоты госпитализаций

ПРОГНОЗ

• В целом прогноз неблагоприятный для выздоровления и жизни
• Общая смертность составляет 70% в течение 5 лет
• В 50% случаев смерть наступает внезапно

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП) Амосова Е.Н., 1997 г.

• Заболевание мышцы сердца неизвестной этиологии, характеризующееся гипертрофией, в большинстве случаев, левого желудочка, преимущественно в области межжелудочковой перегородки, при отсутствии видимых причин для ее развития при неизмененном или уменьшенном объеме левого желудочка

ЭТИОЛОГИЯ ГКМП

• Генные мутации: нарушение сократительной активности «дефектных» контрактильных белков, образующихся вследствие различных мутаций гена, ответственного за синтез тяжелых цепей β-миозина
• Нарушение взаимодействия развивающегося сердца плода с катехоламинами, тиреоидными гормонами, соматоторпином, аденозионом
• Семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования (55-65%)

КЛАССИФИКАЦИЯ ГКМП

• Морфологические варианты:
• асимметричная – изолированный гипертрофический субаортальный стеноз
• гипертрофия отделов левого желудочка, чаще апикальной части
• симметричная – тотальная концентрическая гипертрофия
• В зависимости от наличия или отсутствия градиента давления в полости ЛЖ
• обструктивная
• необструктивная

ПАТАНАТОМИЯ ГКМП

• Макроскопически:
• Диффузная или очаговая гипертрофия миокарда
• Структурное изменение митрального клапана с расположением передней створки под углом к плоскости клапана, ее утолщение и выпадение в просвет выносящего тракта левого желудочка
• Полость левого желудочка небольших размеров
• Левое предсердие часто гипертрофированно и дилятировано
• Микроскопически:
• Гипертрофия кардиомиоцитов с измененной формой ядер, окруженных светлой зоной («периферическим нимбом»)
• Нарушение взаимной ориентации мышечных волокон (результат мутаций саркомеров)
• Очаги фиброза и рубцовых изменений

ПАТОГЕНЕЗ в основе патогенеза любых форм ГКМП лежит диастолическая дисфункция

• Снижение эластичности и сократительной способности гипертрофированного миокарда
• Сдавление коронарных сосудов гипертрофированным миокардом
• Несоответствие коронарного кровоток в неизмененных сосудах гипертрофированного миокарда
• Нарушение скорости проведения возбуждения в желудочках с асинхронным сокращением различных отделов миокарда
• Асинергизм сокращения отдельных участков миокарда со снижением пропульсивной способности левого желудочка

КЛИНИКА

• Диастолическая дисфункция ЛЖ

• Снижение сердечного выброса

• Повышение конечно-диастолического давления ЛЖ

• Застой в малом круге кровообращения

• Перегрузка левого предсердия

• Гипоперфузия коронарных артерий

• Одышка

• Аритмии (ФП)

• Стенокардия

• ДИАГНОСТИКА Рекомендации Украинского научного общества кардиологов, 2001

• Обязательные исследования:
• Общий анализ крови и мочи
• Электролиты крови
• Трансаминазы крови
• Тромбиновое время
• ЭКГ (глубокие негативные зубцы Т, депрессия сегмента ST, признаки гипертрофии, патологический зубец Q)
• ЭхоКГ (ассиметричная, иногда – симметричная гипертрофия и снижение амплитуды движения МЖП, уменьшение полости ЛЖ, систолическое движение передней створки митрального клапана вперед)
• Исследования при наличии показаний:
• Коагулограмма
• Рентгенография органов грудной клетки
• Суточное мониторирование ЭКГ
• Коронарография
• Радионуклидная вентрикулография

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Коваленко В.Н. некоронарогенные болезни сердца, 2001 г.

• Артериальная гипертензия
• Стеноз аортального клапана
• Гипо- и гипертиреоз
• Спортивное сердце

ЛЕЧЕНИЕ ГКМП

• Общие мероприятия:
• запрет занятием спортом, ограничение значительных физических нагрузок
• Медикаментозная терапия:
• блокаторы  - адренорецепторов
• пропранолол 120-240 мг/сут
• Блокаторы кальциевых каналов
• верапамил – 160-320 мг/сут,
• дилтиазем – 180-360 мг/сут.
• Антиаритмические препараты
• амиодарон 200 мг/сут
• Хирургическое лечение
• миэктомия
• протезирование митрального клапана

КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ Рекомендации Украинского научного общества кардиологов, 2001

• Устранение или снижение выраженности субъективных симптомов ХСН, сердцебиения, стенокардии
• Устранение опасных для жизни аритмий
• Улучшение качества жизни

ПРОГНОЗ

• Неблагоприятный
• Уровень смертности – около 4% в год, при отягощенном семейном анамнезе – 7% (50% из них – внезапная смерть)
• Факторы риска внезапной смерти:
• Манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет)
• Наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти
• Частые синкопальные состояния
• Эпизоды желудочковой тахикардии, выявленные при 24-часовом мониторировании ЭКГ
• Патологическое изменение АД во время нагрузок

РЕСТРИКТИВНАЯ КМП

• Инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения и снижением диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок

ЭТИОЛОГИЯ РЕСТРИКТИВНОЙ КМП

• Инфильтративные системные заболевания
• амилоидоз
• гемохроматоз
• саркоидоз
• Миокардит
• Трансплантация сердца
• Идиопатическая

ПАТОГЕНЕЗ

• В основе РКМП – нарушение иммунитета с гиперэозинофильным синдромом
• Инфильтрация дегранулированных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокард
• Формирование грубых морфологических нарушений структуры сердца
• Дефицит Т-супрессоров, приводящих к гиперэозинофолии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов
• Последующее выделение катионных белков
• Токсическое их действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующих в дыхании митохондрий
• Тромбогенное действие катионных белков на поврежденный миокард

ПАТОГЕНЕЗ 2

• Фиброз эндокарда
• инфильтрация миокарда

• Повышение
• жесткости желудочков

• Нарушение диастолического
• расслабления

• Нарушение функции
• клапанов

• Митральная и трикуспидальная
• регургитация

• Дисфункция Са-узла
• и проводящей системы

• Блокады различной
• степени

• Повышение давления
• наполнения в желудочках

• Застой в малом и большом
• кругах кровообращения

КЛАССИФИКАЦИЯ

• В рамках рестриктивной КМП выделяют:
• Эндомиокардиальный фиброз
• Фиброэластоз эндокарда новорожденных и детей младшего возраста
• Эозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Леффлера
• Африканская облитерирующая кардиомиопатия
• Возможно, эти заболевания имеют сходный патогенез или представляют собой разные стадии одного процесса

КЛИНИКА 1

• 1. ПОРАЖЕНИЕ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА:
• Тяжелая правожелудочковая недостаточность
• Повышение венозного давления
• Набухание яремных вен
• Увеличение печени
• Выраженные периферические отеки
• Асцит
• Увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов
• Трехчленный ритм
• Систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана

КЛИНИКА 2

• 2. ПОРАЖЕНИЕ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА:
• Признаки левожелудочковой недостаточности
• Увеличение размеров левого предсердия
• Систолический шум митральной недостаточности
• Застой в легких с гипертензией в малом круге кровообращения
• 3. ПОРАЖЕНИЕ ОБЕИХ ЖЕЛУДОЧКОВ:
• Тотальная сердечная недостаточность
• 4. ВЫПОТ В ПЕРИКАРД
• 5. ТЯЖЕЛЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА (ФП, эктопические аритмии)
• 6. ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

ЛЕЧЕНИЕ

• МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ:
• На ранних стадиях – кортикостероиды
• На более поздних – устранение симптомов СН
• Диуретики (очень осторожно) – тиазидные 1-2 раза в неделю
• Сердечные гликозиды – в случае ФП
• Бета1-адреномиметики – в тяжелых случаях для краткосрочного лечения
• Антагонисты ионов кальция – при наличии компенсаторной гипертрофии миокарда
• Непрямые антикоагулянты – лечение тромбоэмболических осложнений
• ХИРУРГИЧЕСКОЕ:
• Трансплантация сердца
• Резекция эндокарда с протезированием или пластикой клапанов

ПРОГНОЗ Коваленко В.Н. Некоронарогенные болезни сердца, 2001 г.

• Неблагоприятный для выздоровления и жизни
• Смертность – 70% в течение первых 5 лет

МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ ЭКСПЕРТИЗА

• Пациенты с клинически выраженной ХСН IIA-III стадий (II-IVФК) подлежат диспансерному осмотру не менее, чем 1 раз в течении 2 месяцев, в случае клинической необходимости – чаще
• Пациенты с КМП очень быстро становятся нетрудоспособными и их переводят на инвалидность

ПРИМЕРЫ КЛИНИЧЕСКИХ ДИАГНОЗОВ

• ДКМП: желудочковая экстрасистолия, рецидивирующая тромбоэмболия легочных сосудов, СН IIБ стадии, систолический вариант, IV ФК
• Гипертрофическая КМП, обструктивная форма, СН IIА стадии, сохраненная систолическая функция, III ФК
• Диффузный токсический зоб II степени, метаболическая (тиреотоксическая) КМП, желудочковая экстрасистолия, синусовая тахикардия, СН IIФ стадии, сохраненная систолическая функция, III ФК
• Менопаузальный период, метаболическая КМП, суправентрикулярная экстрасистолия, СН 0стадии, I ФК

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

• Коваленко В.М., Несукай О.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство / под редакцией В.М.Коваленко. – К.: МОРИОН, 2001. – 480 с.
• Серцево-судинні захворювання. Класифікація, схеми діагностики та лікування / За ред. В.М.Коваленка та М.І.Лутая – К.: МОРІОН, 2002. –72 с.
• Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. Киев: "Книга Плюс", 1999; 421 с.
• Кушаковский М.С. хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические кардиомиопатии – СПб.:ИКФ «Фолиант», 1997. – 320 с.
• Грибаускас П.С. Антикоагулянти непрямого действия (применение, дозирование, показания и противопоказания, лабораторный контроль,осложнения и первая помощь) / Укр.кард.журнал.- 2002. - №2. – С.15-31.

ДКМП – следствие длительных нарушений метаболизма в миокарде

• недостаточность фермента лактатдегидрогеназы - «болевая ферментопатия»
• дефект в системе митохондрий – синдром Кернса-Сейра
• дефицит карнитина расширение полостей сердца и развитие ХЗСН
• дефицит селена – Кешенская болезнь (Китай)
• чаще встречается в странах, население которых страдает от недостаточного или несбалансированного питания

ДКМП – наследственное заболевание, следствие генетических дефектов миокарда

• Семейные формы (имеется описание шести поколений одной семьи с аутосомно-доминантным типом наследования заболевания проводящей системы сердца с кардиомегалией и фиброзом специализированных волокон)
• Выявлены генетические нарушения путей эндотелина и полиморфизм гена эндотелиновых рецепторов типа А – первый идентифицированный генетический фактор риска заболевания (CARDIGENE,1999)
• Вариантные мутации гена белка актина

Воспалительные теории:

• I. ДКМП – скрыто протекающий хронический миокардит
• II. ДКМП – поздняя стадия перенесенного в детстве или во внутриутробном периоде острого вирусного миокардита
• III. ДКМП – результат сложного взаимодействия миокардиальной вирусной инфекции с нарушенными иммунными ответами

Воспалительные теории: (скрыто протекающий хронический миокардит)

• Положительные результаты эндомиокардиальной биопсии (1%-67%)
• Хороший результат иммуносупрессии
• Развитие клинико-патологического синдрома, напоминающего ДКМП, в исходе экспериментального вирусного (вируса Коксаки В) миокардита

Воспалительные теории: (ненормальность иммунной системы)

• Установленная связь со специфическими антигенами системы HLA: В27, А2, DQ4, DR4 (до 50% случаев)
• Снижение активности натуральных киллерных клеток
• Функциональный дефицит активности супрессорных клеток
• Гуморальная и клеточная аутоиммунная реактивность против кардиомиоцитов

ГКМП. Гипертрофический субаортальный стеноз

• ГКМП. Гипертрофический субаортальный стеноз

ГКМП. Апикальная гипертрофия

• ГКМП. Апикальная гипертрофия

ГКМП. Симметричная гипертрофия

• ГКМП. Симметричная гипертрофия

ГКМП. Асимметричная гипертрофия перегородки с обструкцией

• ГКМП. Асимметричная гипертрофия перегородки с обструкцией

ГКМП. Асимметричная гипертрофия перегородки без обструкции

• ГКМП. Асимметричная гипертрофия перегородки без обструкции

• 1

• 1

• 2

• ДКМП. Световая микроскопия: 1 – неравномерная гипертрофия миокардиальных волокон;
• 2 – внутритканевой фиброз

• 1

• 2