" Болезнь Гиршпрунга"

2. Распространённость

3. Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга

• 
  А. Анатомические формы
  
  • 
    1. Ректальная (25 % случаев)
    
    • 
      а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом)
      
    • 
      б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом)
      
  • 
    2. Ректосигмоидальная (70 % случаев)
    
    • 
      а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки
      
    • 
      б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)
      
  • 
    3. Сегментарная (1,5 %)
    
    • 
      а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке
      
    • 
      б) с двумя сегментами и нормальным участком между ними
      
  • 
    4. Субтотальная (3 %)
    
    • 
      а) с поражением левой половины толстой кишки
      
    • 
      б) с распространением процесса на правую половину толстой кишки
      
  • 
    5. Тотальная (0,5 %) — поражение всей толстой кишки и иногда части тонкой.
    
• 
  Б. Клинические стадии
  
  • 
    1. Компенсированная
    
  • 
    2. Субкомпенсированная
    
  • 
    3. Декомпенсированная
    

• 
  Ранние — запор с первых дней (недель) жизни, усиливающийся при введении плотной пищи. В старшем возрасте стул только после клизмы. Метеоризм с первых дней жизни. «Лягушачий» живот.
  
• 
  Поздние — анемия, гипотрофия, рахитоподобая деформация грудной клетки, каловые камни, каловая интоксикация.