1. Балалардағы уртикария
II. Наследственное нарушение ранней секреции инсулина βклетками
жүктеу/скачать 7,4 Mb.
|
ответы Нурл и Альдина
| II. Наследственное нарушение ранней секреции инсулина βклетками
Секреторная дисфункция β-клеток заключается в замедлении «раннего» секреторного выброса инсулина в ответ на увеличение уровня глюкозы в крови. При этом 1-я (быстрая) фаза секреции (заключается в опорожнении везикул с накопленным инсулином) фактически отсутствует; 2-я (медленная) фаза секреции осуществляется в ответ на стабилизирующуюся гипергликемию постоянно, в тоническом режиме, и, несмотря на избыточную секрецию инсулина, уровень гликемии на фоне инсулинорезистентности не нормализуется. Количество выделяемого инсулина составляет ≈ 10% от количества инсулина, секретируемого за сутки, но значение раннего пика в регуляции очень велико: • вызывает немедленное подавление продукции глюкозы печенью, контролируя рост гликемии, • подавляет липолиз и секрецию глюкагона, • ↑ чувствительность периферических тканей к действию инсулина, способствуя утилизации глюкозы, • ограничивает прандиальную гликемию в норме. Ранний пик секреции инсулина выявляется в ходе внутривенного глюкозотолерантного теста Механизмы нарушения ранней секреции: 1. Генетический дефект механизма восприятия βклетками ↑ уровня глюкозы в крови 2. Наследственное ↓ продукции ГПП-1 (глюкагоноподобный пептид). ГПП-1 продуцируется энтеро-эндокринными L-клетками тонкого кишечника в ответ на прием пищи. Его действие - усиление экзоцитоза секреторных гранул βклеток, содержащих инсули Диагностика Анамнез: Заболеванию обычно предшествует развитие ожирения. Манифестация происходит в возрасте старше 10 лет. У 30-40 % подростков СД 2 типа манифестирует с кетоза/кетоацидоза. Физикальное обследование: висцеральное ожирение, аcantosis nigricans (черный акантоз), изредка повышение АД – клинические признаки инсулинорезистентности (ИР); признаки дегидратации (сухость слизистых, кожи, снижение тургора кожи, гипотония); Лабораторные исследования: биохимический анализ крови: гипергликемия; общий анализ мочи: глюкозурия, кетонурия (иногда); С-пептид – маркер остаточной секреции инсулина (в норме 0,28-1.32 пг/мл). Проба на резервы С-пептида: как правило, при СД2 уровень С-пептида повышен или нормальный; при манифестации с синдрома дефицита инсулина снижается. гликированный гемоглобин (НвА1с) – ≥ 6,5%.
жүктеу/скачать 7,4 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|