12 заболевания сердечно- сосудистой системы
жүктеу/скачать 1,01 Mb.
|
к1
| Таблица 12-7. Диагностические критерии различных форм перикардита
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА При остром развитии как сухого, так и выпотного перикардита его дифференцируют прежде всего с миокардитом. При ревматических заболеваниях оболочки сердца обычно поражаются одновременно, поэтому чаще всего диагностируют миоперикардит. Определѐнное диагностическое значение имеет ЭКГ, позволяющая выявить нарушения ритма, внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости, характерные для миокардитов. Хронически текущий, особенно бессимптомный выпотной перикардит дифференцируют с неревматическими кардитами и кардиоми- опатиями. В отличие от последних, самочувствие детей, несмотря на выраженную кардиомегалию, не нарушено, отсутствует «сердечный горб», тоны сердца отчѐтливы, хотя и ослаблены. На ЭКГ нет признаков перегрузки камер сердца, аритмий, блокад, но длительно сохраняется снижение электрической активности миокарда. Окончательный диагноз ставят после проведения ЭхоКГ. При констриктивном перикардите дифференциальную диагностику проводят с портальной гипертензией, циррозом печени, хроническим кардитом, гликогенозом типа Ia (болезнь фон Гирке). Учитывают внешний вид больных, наличие расширенных вен пищевода, признаки гиперспленизма по анализам периферической крови, уровень глю- козо-6-фосфатазы, данные спленопортографии. В затруднительных случаях проводят пункционную биопсию печени и перикарда. В большинстве случаев диагностика основывается на данных ЭхоКГ. ЛЕЧЕНИЕ
При остром перикардите необходим постельный режим на всѐ время активности процесса. При хроническом перикардите режим зависит от состояния больного. Ограничивают физическую активность. Диета должна быть полноценной, пищу следует принимать дробно, малыми порциями. Ограничивают потребление поваренной соли.
Лечение при острых сухих или с небольшим выпотом перикардитах преимущественно симптоматическое (противовоспалительные препараты, анальгетики при выраженном болевом синдроме, средства, улучшающие обменные процессы в миокарде, препараты калия, витамины). При установлении возбудителя проводят этиотропную терапию. Антибиотики при бактериальном перикардите назначают по тем же принципам, что и при инфекционном эндокардите (см. раздел «Инфекционный эндокардит»), с учѐтом чувствительности возбудителя. При туберкулѐзе перикарда назначают два (или три) препарата (изониазид, рифампицин, пиразинамид) на 6-8 мес. При выпотном перикардите с быстро нарастающим или рецидивирующим накоплением жидкости может возникнуть необходимость в срочной пункции (парацентезе) перикарда. При гнойном перикардите иногда приходится дренировать полость перикарда и вводить в неѐ антибиотики. При констриктивном перикардите со сдавлением полостей сердца необходимо оперативное вмешательство (перикардотомия с максимальным удалением спаек и рубцово-изменѐнных листков перикарда). Лечение при вторичных перикардитах входит в программу терапии основного заболевания (острая ревматическая лихорадка, СКВ, ЮРА и др.; см. главу «Ревматические болезни») и включает назначение НПВС, преднизолона, сердечных гликозидов, средств, улучшающих метаболические процессы в миокарде (калия и магния аспарагинат, инозин и др.). ПРОФИЛАКТИКА Профилактика возможна только вторичная: диспансерное наблюдение в кардиоревматологическом кабинете, регулярное проведение ЭКГ и ЭхоКГ, ликвидация очагов хронической инфекции, оздорови- тельные мероприятия, дозированная физическая нагрузка. ПРОГНОЗ
В большинстве случаев острого перикардита прогноз благоприятный. При вторичном перикардите он зависит от течения основного заболевания. Исходом любого варианта перикардита могут быть переход в хроническое течение, организация выпота с образованием спаек и сращений листков, формирование «панцирного» сердца (констриктивный, адгезивный, слипчивый перикардит). Опасность для жизни представляет остро развившаяся тампонада сердца. Хронический перикардит, особенно со сдавлением полостей сердца, может привести к инвалидизации больного. ГЛАВА 13 РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЗМ (ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА) Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся у предрасположенных к нему лиц молодого возраста (7-15 лет) после инфекции, вызванной βгемолитическим стрептококком группы А. В англоязычной литературе ревматизм часто называют острой ревматической лихорадкой. Заболеваемость ревматизмом в среднем составляет 5 на 100 000 населения Земли, но в развивающихся странах, по данным ВОЗ, она значительно выше (2,2 на 1000 детей). В Российской Федерации распространѐнность ревматизма в среднем 0,3 на 1000 детского населения. Первичная заболеваемость детей в Москве достаточно низкая (0,03 на 1000). Этиология Острая ревматическая лихорадка развивается через 2-4 нед после перенесѐнной инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А. У стрептококка выделяют несколько Аг и токсинов, в частности М-протеины клеточной стенки (фактор вирулентности), стрептолизины S и О, стрептокиназу и гиалуронидазу. Подтверждением воздействия стрептококка на организм больного ревматизмом служит обнаружение у большинства больных противострептококковых АТ - антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы В, способных повреждать различные ткани и клетки организма. В возникновении ревматизма важную роль играет наследственная предрасположенность больного. Ревматизмом заболевают только 0,3- 1% детей, перенѐсших стрептококковую инфекцию. На «семейный» характер ревматизма в начале ХХ столетия указал известный российский педиатр А.А. Кисель. Значение роли генетических факторов в развитии ревматизма подтверждается более частым его развитием у родных братьев и сестѐр и более высокой заболеваемостью среди монозиготных, чем среди гетерозиготных, близнецов. Аг D-8, D-17 B-лимфоцитов выявляют у 98% больных кардитом и полиартритом и у 75% пациентов с хореей ревматического генеза. Патогенез Развитие ревматической лихорадки определяют несколько механизмов. Определѐнную роль может играть прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ферментами β-гемоли- тического стрептококка группы А. Однако ведущее значение придают особенностям клеточного и гуморального иммунного ответа на различные Аг стрептококка, приводящим к синтезу противострептококковых АТ, перекрѐстно реагирующих с Аг миокарда (феномен молекулярной мимикрии), а также цитоплазматическими Аг нейрональной ткани, локализующимися в субталамической зоне и базальных ганглиях головного мозга. Кроме того, Мпротеин обладает свойствами «суперантигена», т.е. способен вызывать активацию Т и В-лимфоцитов без предварительного процессинга Агпредставляющими клетками и взаимодействия с молекулами класса II главного комплекса гистосовместимости. Патоморфология Для ревматизма характерно преимущественное поражение соединительной ткани. Классически выделяют четыре стадии патологического процесса при ревматизме: мукоидное набухание, фибриноидные из- менения, пролиферативные реакции и склероз. В стадии мукоидного набухания возможно обратное развитие процесса. Пролиферативная стадия характеризуется формированием ревматической гранулѐмы, состоящей из крупных базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток, а также из лимфоидных, плазматических и тучных клеток. Типичные ревматические гранулѐ- мы выявляют только в сердце (в настоящее время довольно редко). В патологический процесс вовлекаются также сосуды микроциркуляторного русла, серозные оболочки, суставы и нервная система. В основе поражения нервной системы лежит ревматический васкулит, а при хорее - поражение клеток подкорковых ядер. Изменения кожи и подкожной клетчатки также обусловлены васкулитом и очаговой воспалительной инфильтрацией. Клиническая картина Ревматизм чаще всего возникает у детей школьного возраста и значительно реже у дошкольников. Заболевание характеризуется полиморфизмом симптомов, главными из которых являются полиартрит, кардит и поражение подкорковых ядер головного мозга. Поражения внутренних органов в виде ревматической пневмонии, нефрита, абдо- минального синдрома (ревматического перитонита) в настоящее время практически не наблюдают. Ревматический полиартрит. Ревматический полиартрит возникает, по данным разных авторов, в 40-60% случаев заболевания. Для него характерно острое начало на фоне невысокого подъѐма температуры тела, боли и припухлость преимущественно крупных, иногда средних суставов, летучесть и быстрое обратное развитие процесса. Ревматический артрит может быть отнесѐн в группу РеА, возникших вследствие перенесѐнной инфекции. Ревматический кардит. Поражение сердца (ревмокардит) является ведущим в клинической картине болезни и определяет еѐ течение и прогноз. В 70-85% случаев болезни возникает первичный ревмокардит. При ревмокардите могут поражаться все оболочки сердца - миокард, эндокард и перикард. Наиболее распространѐнным принято считать поражение миокарда - диффузный миокардит. Однако на ранних этапах болезни разграничить миокардит и эндокардит клинически часто бывает очень затруднительно, для этого необходимо комплексное клинико-инструментальное обследование. Обычно больные ревмокардитом не предъявляют жалоб. Родители отмечают, что через 2-3 нед после перенесѐнной ангины у ребѐнка продолжают сохраняться вялость, быстрая утомляемость, субфебрилитет. В этот период появляются клинические симптомы ревмокардита в виде тахикардии, реже брадикардии, расширения границ сердца, приглушѐнности тонов сердца. При аускультации выслушивают систолический шум. При ФКГ обнаруживают снижение амплитуды, деформацию, уширение и обеднение высокочастотными осцилляциями, преимущественно первого тона. На ЭКГ возможно выявление различных аритмий, миграции водителя ритма, замедления атриовентрикулярной проводимости (иногда вплоть до атриовентрикулярной диссоциации). Значительные трудности представляет клиническая диагностика поражения клапанов сердца на ранних этапах заболевания, имеющая большое прогностическое значение. Большую роль в диагностике играет ЭхоКГ. Наиболее часто поражается митральный клапан. При этом на ЭхоКГ обнаруживают утолщение и «лохматость» эхосигнала от створок и хорд клапана, ограничение подвижности задней его створки. При рентгенографии у детей с поражением митрального клапана обнаруживают «митральную» конфигурацию сердца, увеличение размеров левых камер. При поражении аортального клапана на ЭхоКГ выявляют мелкоамплитудное диастолическое трепетание его створок. На рентгенограммах видна аортальная конфигурация сердца с преимущественным увеличением левого желудочка. Исход ревмокардита при длительности острого периода от 1,5 до 2 мес зависит от формирования порока сердца (в 20-25%). Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана, реже - недо- статочность аортального клапана, митрально-аортальный порок, митральный стеноз. Возвратный ревмокардит чаще развивается на фоне приобретѐнного порока сердца. Клинически он обычно проявляется нарастанием ранее существовавших или появлением новых шумов, развитием недостаточности кровообращения. Малая хорея. Эта форма ревматизма возникает в 7-10% случаев, преимущественно у девочек школьного возраста. Основные симптомы заболевания обусловлены поражением подкорковых ядер головного мозга. Характерны эмоциональные расстройства (плаксивость, раздражительность, неустойчивость настроения), к которым присоединяются двигательные нарушения на фоне снижения мышечного тонуса. Гиперкинезы (беспорядочные, некоординируемые, насильственные движения отдельных групп мышц) приводят к невнятности речи, изменению почерка, неопрятности при еде, а иногда и к невозможности самообслуживания. Гиперкинезы усиливаются при волнении, чаще бывают двусторонними. Вызывая коленный рефлекс, можно выявить симптом Гордона (тоническое сокращение четырѐхглавой мышцы). Гипотония мышц затрудняет обычный образ жизни. У таких больных бывает положительным симптом «дряблых плеч»: при поднятии стоящего больного за подмышечные впадины со стороны спины голова глубоко погружается в плечи. Возможна полная обездвиженность больного («мягкая» хорея). Течение хореи часто имеет затяжной и рецидивирующий характер. Обычно активная фаза длится до 2 мес. Кольцевидная эритема. Кольцевидная эритема - сыпь в виде бледнорозовых колец на коже груди и живота. Сыпь не сопровождается зудом, не возвышается над поверхностью кожи, быстро исчезает без пигментации и шелушения. Ревматические узелки. Ревматические узелки - округлые плотные образования размером до 0,5-1 см, определяемые в местах прикрепления сухожилий, в затылочной области. В настоящее время у детей появляются чрезвычайно редко. Классификация Общепринятой в настоящее время является классификация и номенклатура ревматизма А.И. Нестерова (табл. 13-1). Классификация составлена с учѐтом фазы болезни, клинико-анатомического пораже- ния органов, характера течения болезни и состояния кровообращения. Таблица 13-1. Рабочая классификация и номенклатура ревматизма Диагностика Критерии диагностики ревматизма разработали А.А. Кисель (1940), Джонс (1944), дополнил А.И. Нестеров (1963). Основные проявления 1. Кардит. 2. Полиартрит. 3. Хорея. 4. Подкожные узелки. 5. Кольцевидная эритема. 6. «Ревматический» анамнез (связь с перенесѐнной носоглоточной стрептококковой инфекцией, наличие случаев ревматизма в семье). 7. Доказательство ex juvantibus - улучшение состояния больного после 2-3- недельного курса специфического лечения. Дополнительные проявления А. Общие 1. Повышение температуры тела. 2. Адинамия, утомляемость, слабость. 3. Бледность кожных покровов. 4. Потливость. 5. Носовые кровотечения. 6. Абдоминальный синдром. Б. Специальные (лабораторные показатели) 1. Лейкоцитоз (нейтрофильный). 2. Диспротеинемия: увеличение СОЭ, гиперфибриногенемия, появление Среактивного белка, повышение концентрации α2 и γ-глобулинов, повышение концентрации сывороточных му- копротеинов. 3. Изменения серологических показателей: появление Аг стрептококков в крови, повышение титров антистрептолизина-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы. 4. Повышение проницаемости капилляров. В настоящее время наиболее распространены критерии ВОЗ (1989), разработанные Американской ревматологической ассоциацией (табл. 13-2). Наличие у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев свидетельствует о высокой вероятности острого ревматизма, особенно при подтверждѐнных данных о перенесѐнной инфекции, вызванной стрептококками группы А. Таблица 13-2.Критерии диагностики ревматизма * Из: Насонова В.А. и соавт. Клиническая ревматология. М., 1989. Дифференциальная диагностика Ревматический полиартрит дифференцируют с РеА, дебютом ЮРА и ЮАС, СКВ, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит следует отграничить от неревматического кардита, ПМК, ВПС, инфекционного эндокардита. Хорею дифференцируют с функциональными тиками, гиперкинезами при СКВ, тиреотоксикозе, опухолях мозга. Комплексный метод терапии первичного ревматизма включает одновременное назначение небольших доз (0,5-0,7 мг/кг/сут) глюкокортикоидов и НПВС. • Дозы глюкокортикоидов выбирают в зависимости от тяжести патологического процесса и выраженности изменений в сердце. Начальную дозу постепенно снижают до полной отмены в среднем через 1,5 мес. • Из НПВС наиболее часто назначают индометацин и диклофенак. НПВС комбинируют с глюкокортикоидами и одним из базисных препаратов, особенно при затяжном течении заболевания и формировании порока сердца. • В качестве базисной терапии используют хинолиновые производные: хлорохин, гидроксихлорохин. Учитывая стрептококковую природу ревматизма, в течение первых 10-14 дней терапии назначают бензилпенициллин или его аналоги. В комплексную терапию входит также санация очагов хронической инфекции, в частности хронического тонзиллита. При декомпенсированном хроническом тонзиллите необходима тонзиллэктомия. Через 6-8 мес после острого периода рекомендуют санаторно-курортное лечение. Профилактика Рекомендации ВОЗ (1989) по предупреждению ревматизма и его рецидивов включают следующие мероприятия. 1. Первичная профилактика - мероприятия, обеспечивающие правильное развитие ребѐнка: • закаливание с первых месяцев жизни; • полноценное питание с достаточным содержанием витаминов; • рациональная физическая культура и спорт; • борьба с инфекцией, вызванной стрептококком группы А (ангина, скарлатина), включающая назначение препаратов пенициллина. Рекомендуемый препарат - феноксиметилпенициллин. 2. Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни. Наиболее оптимальна круглогодичная профилактика, проводимая ежемесячно в течение не менее 5 лет. Всем детям, перенѐсшим ревматизм, назначают бензатина бензилпенициллин. Прогноз Прогноз в последние годы значительно улучшился благодаря мерам первичной и вторичной профилактики. Первичный ревмокардит приводит к формированию пороков сердца только у 20-25% больных. Реже наблюдают случаи тяжѐлого течения ревматизма. Летальность снизилась с 11-12% до 0,4-0,1%. Определение болезни. Причины заболевания Миокардит — это острый или хронический воспалительный процесс в миокарде (мышечной ткани сердца), приводящий к его повреждению. Признаки миокардита: одышка, боли в грудной клетке, отёки, нарушения ритмичной работы сердца. Слои стенки сердца К развитию миокардита могут приводить как инфекционные, так и неинфекционные причины. Инфекционные причины миокардита вирусные заболевания (чаще всего) — вирусы группы Коксаки, паротит, аденовирусная инфекция, ВИЧ, гепатит С, герпес; болезни, вызванные парвовирусом В19; бактериальные — дифтерия, тиф, хламидиоз, менингококковая и стрептококкоковая инфекции (ангина, ревматические заболевания); грибковые — аспергиллёз, кандидоз; паразитарные — токсоплазмоз, трипаносомоз. Неинфекционные причины действие токсических веществ — например, кокаина и противоопухолевых препаратов; приём лекарственных средств, которые вызывают реакции гиперчувствительности — антибиотиков, сульфаниламидов, противосудорожных и противовоспалительных средств; аутоиммунные и эндокринные болезни — системная красная волчанка, системная склеродермия, воспалительные заболевания кишечника, сахарный диабет, тиреотоксикоз, саркоидоз; вакцинация, например против вируса натуральной оспы [1]. Распространённость миокардита недооценивается, так как болезнь часто протекает без симптомов. Заболеваемость различается в зависимости от возраста, пола, этнической принадлежности. Миокардитом чаще болеют мужчины, что может быть вызвано стимулирующим воздействием женских половых гормонов на иммунитет. Частота миокардитов составляет 20-30 % всех некоронарогенных заболеваний сердца — в эту группу не включаются заболевания, вызванные артериальной гипертензией, ИБС, ревматизмом, врождёнными пороками сердца и системной лёгочной гипертензией. Обнаружено, что у лиц, умерших в возрасте моложе 35 лет по неустановленной причине, миокардит при вскрытии выявляют примерно в 42 % случаев [13]. В группу риска развития миокардита попадают люди, злоупотребляющие алкоголем, наркотиками, болеющие сахарным диабетом, так как у них снижен иммунитет. Поскольку миокардит, как правило, является результатом инфекционных заболеваний, чаще вирусных, то профилактика состоит в предотвращении этих болезней. Симптомы миокардита Выраженность клинических проявлений миокардита варьирует от изменений, заметных только при обследовании инструментальными методами (электрокардиографией, трансторакальной эхокардиографией, магнито-резонансной томографией) и не сопровождающихся жалобами, до быстро развивающегося кардиогенного шока и внезапной смерти. Кардиогенный шок — это резкое снижение сократительной способности миокарда, приводящее к нарушению кровоснабжения всех органов и тканей. Клиническая картина при миокардите может сопровождаться болью в грудной клетке, как при инфаркте миокарда. Временные изменения на ЭКГ, указывающие на вовлечение миокарда, часто встречаются при вирусных инфекциях. При этом в большинстве случаев симптомы заболевания отсутствуют. Распространённые симптомы миокардита Признаки вирусной инфекции: общее недомогание; повышение температуры; боль в мышцах; Симптомы поражения верхних дыхательных путей, на фоне которых внезапно развивается обморочное состояние. Признаки гастроэнтерита: боль в животе; жидкий стул. Заподозрить миокардит следует в тех случаях, когда после перенесённой вирусной инфекции пациент не выздоравливает полностью: сохраняется одышка; появляются отёки; беспокоят боли в грудной клетке, сердцебиения и перебои в работе сердца. Патогенез миокардита Ключевую роль в развитии активного миокардита играет вирусная инфекция. Фазы развития миокардита: Проникновение в миокард кардиотропных вирусов (Коксаки, паротита, парвовируса В19, аденовируса и др.) или прочих возбудителей инфекции. Вирусы попадают внутрь кардиомиоцитов — мышечных клеток сердца, размножаются и вызывают их гибель. В результате прямого действия вирусов активируется иммунная система. Первая фаза заболевания при адекватном иммунном ответе завершается победой над вирусами или переходом на вторую фазу. Возникают аутоиммунные реакции, кардиомиоциты разрушаются под воздействием иммунных клеток. Происходит ремоделирование (видоизменение) миокарда — структурные изменения сердечной мышцы [8]. Патогенез миокардита В зависимости от особенностей защитных механизмов организма и характеристик возбудителя, возможно преобладание той или иной фазы развития заболевания. Нормальная иммунная реактивность способствует устранению вируса и обеспечивает заживление повреждённого миокарда. Однако иммунные нарушения могут приводить дисбалансу: организму либо не удаётся устранить вирус, либо создаются благоприятные условия для длительного пребывания клеток иммунной системы в сердечной мышце. Клетки иммунной системы выделают белки-цитокины, которые разрушают кардиомиоциты. В механизме развития вирусных миокардитов выделяют ключевые факторы: непосредственное повреждающее действие вирусов, которое приводит к появлению острых и хронических аутоиммунных реакций, и последующее ремоделирование сердца. Установлено, что ремоделирование сердечной мышцы — основное звено в патогенезе развития сердечной недостаточности при миокардите. При этом процессе сначала поражается левый желудочек, затем вовлекаются правые отделы сердца. Изменение геометрии сердца возникает на начальных стадиях миокардита и прогрессируют при хроническом воспалении [2]. При тяжёлом течении заболевания миокард повреждается в результате апоптоза кардиомиоцитов — запрограммированной клеточной гибели. Чем больше кардиомиоцитов, в которых обнаруживаются признаки апоптоза, тем выше риск развития смертельной сердечной недостаточности при остром миокардите [6]. Нарушение кровообращения при вирусном миокардите проходит три фазы: жүктеу/скачать 1,01 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|