Анемией, или малокровием



бет111/114
Дата18.12.2022
өлшемі2,35 Mb.
#163156
1   ...   106   107   108   109   110   111   112   113   114
Байланысты:
Klinicheskaya gematologia

Прогноз. Предсказание при болезни Мар­киафава серьезно. Даже при относительно благоприятном течении заболевания могут наступать внезапные тяжелые обострения с летальным исходом за счет развития тром­бозов или генерализации латентной инфек­ции; опасны арегенераторные кризы.
По статистическим данным, смерть в 50% случаев наступает в результате разви­тия сосудистых осложнений: тромбозов, кро­воизлияний, инфарктов — в любых обла­стях, главным образом в системе мезентериальных и мозговых сосудов. В остальных 50% случаев смертельный исход развивается в результате инфекционных осложнений (уросепсиса) и анемической комы (при арегенераторных кризах), изредка почечной недостаточности — уремии.
Лечение. Терапия больных ПНГ представ­ляет сложную задачу, если учесть, что боль­ные ПНГ отличаются необыкновенно повы­шенной чувствительностью ко всевозможным медикаментозным и гемотерапевтическим средствам. Сложность заключается прежде всего в провоцирующем влиянии многих те­рапевтических средств. По выражению Crosby, «пароксизмальную ночную гемоглобинурию лучше всего лечит тот врач, кото­рый назначает меньше лекарств».
Заместительная гемотрансфузионная тера­пия продолжает оставаться наиболее эффек­тивным средством лечения. Предложенные в свое время переливания плазмы, так же как переливания цельной крови, как прави­ло, вызывают бурную реакцию с усилением признаков гемолиза и поэтому должны счи­таться противопоказанными.
Что касается переливаний эритроцитной массы, то, как показывает накопленный кли­никой опыт, и они нередко дают обострения, обусловленные примесью плазмы.
Согласно клиническим наблюдениям «ста­рая» эритроцитная масса переносится боль­ными несколько лучше свежей. Исходя из этих данных, Ю. И. Лорие предложил пере­ливать эритроцитную массу со сроком кон­сервирования не менее 7 дней (срок инактивации пропердина).
С целью избегнуть гемотрансфузионных реакций Dacie предложил при болезни Мар­киафава переливание эритроцитов, предва­рительно трижды отмытых от плазмы в фи­зиологическом растворе и вводимых реципиенту немедленно или не позже 48 часов после хранения в леднике при 4°. Отмытые эритроциты хорошо переносятся больными даже при условии повторного — раз в 4—5 дней — введения в больших дозах (200— 400 мл) и являются по общему признанию лучшим средством лечения болезни Маркиа­фава.
Абсолютными, жизненно важными показа­ниями и трансфузии эритроцитной массы являются арегенераторные кризы.
Применение глюкокортикоидных гормонов в сочетании с переливаниями эритроцитной массы, по нашим наблюдениям, в отдельных случаях дает благоприятный эффект, снижая повышенную реактивность организма по отношению к перелитой крови.
Со времени введения в клиническую прак­тику безреактивных переливаний отмытых эритроцитов отпала необходимость прибегать к гормональной «защите», тем более что, как показывает клинический опыт, некоторые больные болезнью Маркиафава дают реакции даже на введение кортикостероидных препа­ратов.
По мнению современных авторов, отрица­тельный эффект кортикостероидных гормо­нов обусловлен их активирующим влиянием на свертывающую систему крови и тормозя­щим влиянием на фибринолитическую си­стему, что может привести к усилению гемо­лиза и к тромбоэмболическим осложнениям. Неблагоприятное влияние кортикостероид­ных гормонов связывают также с обостре­нием латентной инфекции и ее генерали­зацией.
На основании представления о существую­щей взаимосвязи процессов гемолиза и тромбообразования (см. выше) для купирования гемолиза предложены антикоагулянты.
Антигемолитическое действие антикоагу­лянтов, четко выраженное in vitro, оказалось весьма незначительным in vivo. Большинство авторов, занимавшихся антикоагулянтной те­рапией больных ПНГ, рекомендует ее в основном в период тяжелых гемоглобинурийных кризов для профилактики и лече­ния тромбозов, при этом предпочтение отда­ется антикоагулянтам непрямого действия (неодикумарин, пелентан, фенилин), так как терапия гепарином признается небезопасной (угроза кровотечения). Лечение антикоагу­лянтами, естественно, должно проводиться под контролем свертываемости крови и протромбинового времени.
Препараты железа ввиду их обычно плохой переносимости и возможного усиле­ния гемолиза (описаны многократные случаи гемоглобинурии, спровоцированной приемом железа) многие авторы считают противо­показанными даже тем больным, у кото­рых отмечаются явления гипосидероза (pica chlorotica).
Тем не менее следует согласиться с авто­рами, считающими, что в тех случаях бо­лезни Маркиафава, когда дефицит железа является основным компонентом в патоге­незе анемии, «не давать больным препаратов железа нельзя».
В известной мере реакции при введении препаратов железа можно избежать, приме­няя препараты железа вместе с анаболическими стероидными гормонами — андрогенами.
Назначение метиландростендиола, флюоксиместерона, неробола и других синтетиче­ских стеранаболов, назначаемых в день по 15—60 мг (в зависимости от выраженности анемии и интенсивности гемолиза) одновре­менно с препаратами железа, по нашим наб­людениям, уменьшает реакцию от введения железа и способствует улучшению показате­лей красной крови. Препараты витамина B12 даже в случае их хорошей переносимости не эффективны.
Хотя в литературе имеются указания на положительный эффект спленэктомии (урежение гемолитических кризов, уменьшение посттрансфузионных реакций, улучшение морфологических показателей крови) в от­дельных случаях болезни Маркиафава, опе­рацию удаления селезенки при данном забо­левании в принципе следует считать непо­казанной.
У наблюдавшегося нами больного с синдро­мом Маркиафава, развившимся на фоне метамалярийной спленомегалии, спленэктомия дала лишь временное улучшение — пароксизмы гемоглобин­урии повторялись и после операции.
Не увенчались успехом и попытки (Beutler, Collins) применить при ПНГ цитостатики — иммунодепрессанты, в частности 6-меркаптопурин.
В период гемолитического криза с гемоглобинурией благоприятный эффект (в плане некоторого уменьшения и даже купирования гемолиза) достигается внутривенными вли­ваниями плазмозаменителей — декстрана или полиглюкина — в обычных дозах (500— 1000 мл). Полагают, что эти препараты свя­зывают пропердиновую систему и тем пред­отвращают гемолиз.
При развитии острой почечной недостаточ­ности в связи с массивной гемоглобинурией показаны новокаиновые околопочечные блокады, внутривенное введение новокаина, плазмозамещающих жидкостей (полиглюкин), в случае анурии — операция гемодиализа («искусственная почка»).
Исключительно важное значение приобре­тает применение антибиотиков в борьбе с очаговой инфекцией — хроническим пиело­нефритом и др.




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   106   107   108   109   110   111   112   113   114




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет