Анемией, или малокровием


ВРОЖДЕННЫЕ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ) СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ



бет49/114
Дата18.12.2022
өлшемі2,35 Mb.
#163156
1   ...   45   46   47   48   49   50   51   52   ...   114
Байланысты:
Klinicheskaya gematologia

ВРОЖДЕННЫЕ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ) СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Наследственная сидероахрестическая ане­мия наблюдается чаще в детском и молодом возрасте, но встречается и у взрослых муж­чин. Она носит выраженный гипохромный характер при высоком уровне железа плаз­мы. Степень анемии обычно не велика; число ретикулоцитов, как правило, в пределах нормы. Селезенка обычно не увеличена; пе­чень, напротив, бывает значительно увели­чена.


Мы наблюдали больного 42 лет с сидеро­ахрестической анемией (железо плазмы 238 %), осложненной вторичным гемосидерозом печени (больной на протяжении не­скольких лет получал гемотрансфузии и препараты железа). В костном мозгу 35% эритробластов, 58% из них сидеробла­сты.
Патогенез врожденных железорефрактер­ных анемий сводится к нарушению функции ферментов, участвующих в синтезе гема в фазе превращения копропорфирина в протопорфирин.
По данным Л. И. Идельсона, при наслед­ственных сидероахрестических анемиях наб­людается нарушение активности фермента, осуществляющего синтез протопорфирина из копропорфирина, результатом чего является накопление в эритробластах и эритроцитах свободного копропорфирина и уропорфирина при низком содержании в них протопорфи­рина. По наблюдениям Heilmeyer, образова­ние гема может быть нарушено и на перво­начальном этапе — образовании -аминолевулиновой кислоты из -амино--кетоадипиновой кислоты.
Некоторыми авторами допускается роль дефицита витамина B6 в патогенезе врожден­ной сидероахрестической анемии. Хотя у больных не обнаруживается типичных для состояний В6-авитаминоза явлений — дер­матита, полиневрита — тем не менее, сама возможность развития анемии в связи с де­фицитом витамина B6, доказанная экспери­ментально на собаках (А. И. Вепринцева, Г. И. Юртаев и др.), не может быть исклю­чена и у человека.
Косвенным (не решающим!) доводом в пользу известного значения недостаточности витамина B6 в генезе сидероахрестической анемии может служить благоприятный эф­фект лечения анемии препаратами пиридоксина или пиридоксаль-фосфата.
Таковы описанные под видом «пиридоксин-дефицитной» анемии (Verloop и Rademaker, 1960) случаи типичной сидероахрести­ческой анемии с высоким содержанием же­леза плазмы (свыше 200 %) наряду с гипохромией эритроцитов, дававшие на 7-й день лечения пиридоксином (по 0,1 внутримышеч­но) ретикулоцитарный криз с последующей гематологической ремиссией.
На основании этих наблюдений современ­ными авторами высказывается мнение о том, что витамин B6, точнее пиридоксаль-фосфат, участвует в качестве кофермента в синтезе порфиринов в первой фазе — образования дельта-аминолевулиновой кислоты.
В широком патогенетическом плане к врожденным сидероахрестическим анемиям могут быть отнесены также талассемия и другие гемоглобинопатии (см.), ха­рактеризующиеся гиперсидеремией и рефрактерностью к железу.
Диагноз наследственной формы сидеро­ахрестической анемии ставится на основании анамнеза и данных клинико-лабораторных исследований. Ведущее значение в распозна­вании болезни и дифференциальной диагно­стике с железодефицитной анемией имеет сочетание гипохромии эритроцитов с высо­ким содержанием железа плазмы при рефрактерности анемии к лечению препарата­ми железа и наличие повышенного содержа­ния в костном мозге сидеробластов с обиль­ным, по типу околоядерного венчика, содер­жанием гранул ферритина.



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   45   46   47   48   49   50   51   52   ...   114




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет