Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
- Бұл бет үшін навигация:
- Течение
| Клиническая картина. Заболевание отличается большим диапазоном — от компенсированного и даже гиперкомпенсированного (с регенераторным эритроцитозом) гемолиза до тяжелых гемолитических кризов с желтухой, анемией и гепатоспленомегалией. Анемия носит нормохромный гиперрегенераторный (с высоким ретикулоцитозом и выраженным эритронормобластозом костного мозга) характер.
Больным свойственны те же конституциональные аномалии скелета, в частности изменения черепа, а также трофические язвы голени, что и при классической, сфероцитарной форме гемолитической болезни. Диагноз. Диагноз ставится на основании характерного симптома — выраженного овалоцитоза эритроцитов в сочетании с типичной гемолитической желтухой и анемией. Отличительной особенностью, позволяющей дифференцировать овалоклеточную анемию от близкой по симптомам врожденной сфероцитарной гемолитической анемии, помимо выраженного овалоцитоза, является отсутствие сфероцитоза и свойственного последнему резкого снижения осмотической стойкости эритроцитов. От собственно овалоцитарной анемии следует дифференцировать овало(лепто)цитарную гемолитическую анемию Риетти—Греппи—Микели, оказавшуюся малой талассемией. Течение болезни хроническое, доброкачественное. Прогноз (quo ad vitam) благоприятный. Лечение. При гемолитических кризах, сопровождающихся развитием анемии, показаны переливания эритроцитной массы. Радикальное лечение состоит в спленэктомии. Последняя приводит к практическому излечению — ликвидации анемии — при сохраненном овалоцитозе (van den Bergh, 1928; Ю. И. Лорие, 1961, и др.). Положительные результаты спленэктомии объясняются главной ролью селезенки в разрушении неполноценных эритроцитов. В результате удаления селезенки резко увеличивается длительность пребывания эритроцитов в периферической крови. Так, в случае Blackburn и соавторов средняя «полужизнь» (T1/2 эритроцитов, меченных Сr51, составлявшая до операции 4,5 дня, увеличилась до 24 дней после спленэктомии. жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|