Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
Ауруларда ажырату диагнозын
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ
| Ауруларда ажырату диагнозын:
1. Туа біткен даму ақауларымен: - бауырдың (туабіткен бауыр циррозы, поликистозды ауру); - өт өзектерінің (артериобауырлық дисплазия – Алажилля ауруы, Целлвегер және Бай- лер синдромы, Кароли ауруы); - қақпа венасының бауырішілік таралымдарының (венаның окклюзиялық ауруы, баур венасының перделері және тромбоздары). 2. Тұқым қуалайтын пигментті гепатоздар (Жильбер, Дабин-Джонс, Ротор, Криглер-Найяр І-ІІ типті аурулары ) . Жильбер ауруы – тұқым қуалайтын гипербилирубинемияның кең тараған түрі, оның пайда болуын плазмада билирубиннің адсорбциясының жеткіліксіздігінен және мүмкін, оның жасушаішілік тасымалдануының бұзылуынан болуы мүмкін деп есептеледі. Жоғары пенетрантығымен аутосомды-доминанттық типпен тұқым қуалайды. Ер балалар қыз балаларға қарағанда 2 есе жиі ауырады. Жильбер ауруы кезкелген жаста байқалауы мүмкін, дегенмен препубертатты және пубертатты кезеңде жиі байқалады. Негізгі клиникалық белгісі - склера иктериялығы және тұрақты емес терінің ақшыл-сары түстенуі. 20-40% науқастарда, шаршағыштық, психоэмоциялық құбылмалылық, тершеңдік сияқты астеновегетативті бұзылыстар байқалады. Сиректеу диспепсиялық көріністер білінеді. Науқастардың 1\5-дейінде бауыр қабырға астынан 1,5-3 см-дей шыұып тұрады, талақ пальпацияланбайды. Анемия тән емес. Барлық науқастарда онша жоғары емес, негізінен конъгацияланбаған фракциядан тұратын, гипербилирубинемия (18-68 мкмоль/л) байқалады. Бауырдың басқа функциялары өзгермейді. 3. Бауырдың заттек алмасуы ауруларымен: 637 |