Болжамы.
Тұқым қуалайтын тромбоцитопатияларда бас сүйегі саутының ішіне қан
құюлар байқалмаса болжамы қолайлы. Ал, мерзімінде сәйкес ем жүргізілсе айқын қан
кетуді қалыптастыруға болады. Ауыр қан кетулер, оның ішінде бас сауытының ішіне,
сирек кездеседі және трмбоастенияның ауыр түрлеріне, Виллебранд ауруына жйне Бернар-
Сулье синдромына тән болып келеді.
14.5. ГЕМОФИЛИЯ
Гемофилия
–
қан ұюдың тез төмендеуімен, коагуляциялық активті VIII
(гемофилия А) немесе IX (гемофилия В) қан ұюдың плазмалық факторларының бірінің
жетіспеушілігінен болатын жоғары қан аққыштықпен сипатталатын, рецессивті, Х-
хромосомды түрмен тіркескен, тұқым қуалайтын ауру.
Бұл тұқым қуалайтын қан
аққыштықтың классикалық формасы. Тұқым қуалаушылық рецессивті жолмен беріледі
(X-хромосомамен). Ерлер ауырады, ақаулы X-хромосома анасы арқылы беріледі.
VIII-фактор жетіспеушілігі салдарынан болатын гемофилия А, IХ фактор жетіспеу-
шілігінен болатын гемофилия В (Кристмас ауруы); ХI фактордың активтілігінің жеткілік-
сіздігінен пайда болатын гемофилия С (Розенталь ауруы); V фактор жеткіліксіздігінен
пайда болатын парагемофилия деп бөледі.
Достарыңызбен бөлісу: |
