16. 4. 9. ЦИСТИНУРИЯ
Кесел бүйректің проксимальды өзекшелері қабілетінің бұзылысына қатысты,
зәрмен цистиннің өте көп бөлінуімен ерекшеленеді.
Бұл басқа да – лизин, аргинин,
орнитин тәрізді аминқышқылдарына қатысты, себебі бұлардың бүйрек өзекшелеріндегі
қайта сорылу жолы бірге жүреді. Тұқым қуалау жолы аутосомды-рецессивті, бірақ,
цистинурияға осы негізде зәр шығару жолдарында тас пайда болуына қатысты ең кемінде
3 ген аллелі бар екені анық. Цистинурия диагнозын ауру зәрінің цианиднитропруссидпен
оң әсер беруі дәлелдейді.
Емі
метионині жоқ тағамдар емдәмін тағайындау, зәрді сілтілейтін заттар (арасандар)
беру арқылы цистин кристалдарының шөгуіне, яғни тас құралуына қарсы әрекет
жасалады. Тас құралудын алдын алу үшін Олбрайт қоспасы (калий цитраты, лимон
қышқылы, су), Д-пеницилламин қолданылады. Соңғысы цистинді жақсы еритін
дисульфидке ауыстырады. «Картоп емдәмін» байқауға да болады, оның құрамында
метионин аз (картоп, көкөніс сорпасы, винегреттер, жемістер, зефир, сары май).
Достарыңызбен бөлісу: |
