Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
Жүйелі склеродермия (ЖСД)
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ
| Жүйелі склеродермия (ЖСД)
балаларда сирек кездеседі. Балаларда висцера- льды патологиялар көрінісі шамалы байқалады. Көбірек (80%) ішек-қарын жолдарының зақымдалуы (дисфагиямен эзофагит, атрофиялық гастрит) байқалады. Алғашқы белгілері ретінде, шамалы білінетін Рейно синдромы байқалады. Жансыздану, парастезия сезімдері, саусақтарының контрактурасы, склеротикалық миозит, жұмсақ тіндер кальцинозы, қызба, 605 анемия, салмақ жою, пневмосклероз, кардит, бүйректің зақымдалуы, полиневритттер бо- лады. ЖСД-да буын синдромы балаларда, ересектерге қарағанда айқынырақ, полиартрал- гиялармен, склеродермиялық полиартритпен, периартритпен, контрактуралардың қалып- тасуымен және даму ақауларының дамуымен білінеді. Кей жағдайларда, бірінші орында терінің ошақтық зақымдалуы, шамалы білінетін, бірақ буын синдромы болатын Рейно синдромы тұратын бөлек формасы ретінде ювенильді склеродермияны бөліп көрсетеді. Диагноз өзіне тән терідегі өзгерістер, сонымен қатар морфологиялық зерттеулер нәтижелері негізінде қойылады. Ерте анықтау үшін белгілер үштігінің маңызы үлкен: терінің тығыз ісігі, буын синдромы, Рейно синдромы. Негізінен барлық түрлері төмен лабораториялық активтілігімен дамиды. РФ немесе АНА байқалуы мүмкін. СД-ны анықтауда терінің, бұлшықеттің, қарынның кілегей қабатының биоптаттарының морфологиялық зерттеу нәтижелерінің маңызы жоғары. ССД-ні анықтау критериялары: 1. шеткі буындар (алақан-фалангалық немесе табан-фалангалық) терісінің зақымдалуы; 2. остеолиз; 3. асқорыту жолының склеродермиялық зақымдалуы; 4. кальциноз; 5. Рейно синдромы, саусақтардың шеткі фалангаларында тыртықтың болуы; 6. базальды пневмосклероз; 7. үлкеношақты кардиосклероз; 8. контрактурамен буын-бұлшықет синдромы; 9. жедел склеродермиялық нефропатия; 10. арнайы антинуклеарлық антидене (анти-Sci-70 және антиорталыөлшеуіш антидене) болуы; 11. капилляроскопиялық белгілер (капилляроскопияның мәліметтері бойынша). Қосымша критериялары: 1. терінің гиперпигментациясы; 2. телеангиоэктазалар; 3. трофикалық бұзылыстар; 4. полиартралгиялар; 5. полимиалгия, полимиозит; 6. полисерозит (жиірек адгезивті); 7. созылмалы нефропатия; 8. полиневрит; 9. дене салмағын жою; 10. ЭТЖ артуы (20 мм\сағаттан артық); 11. гиперпротеинемия (85 г\л-ден жоғары); 12. гипергаммаглобуллинемия (23%-дан артық); 13. ДНК немесе АНФ-қа антидененің болуы; 14. РФ болуы. Негізгі белгілерінің үшеуінің немесе үш негізгі белгілердің біреуінің және үш немесе оданда көп қосымша белгілерінің байқалуы ССД диагозын дәлелдеу үшін жеткілікті болып есептеледі. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|