Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
Раздел V • Частная дерматовенерология Ювенильный дерматомиозит Ювенильный ДМ составляет 18,5%, но его диагностика не всегда своевременна. Относительно чаще заболевают девочки (72,7%), преимущественно в препубертатном периоде (средний возраст мальчиков — 9,9 года). Процесс чаще начинается остро, с высокой лихорадки и одно- временным поражением кожи и мышц. Поражение кожи обычно не ограничивается периорбитальной областью. Экссудативный и сосудистый компоненты более выра- жены, воспалительный процесс часто спускается на кожу щек в виде бабочки гелиотропного цвета. Возникают крупные очаги на туловище и конечностях. Надсуставной симптом Готтрона, яркий и распространенный, наблюдают у 63,6% больных. Ладонные васкулиты и паронихии у детей возникают в 5 раз чаще, чем у взрослых, энантема — в 8 раз. У всех детей поражаются проксимальные группы скелетных мышц конечностей, шеи, надплечий. Возникают слабость, уплот- нение мышц (симптомы «рубашки», «лестницы»), рано развива- ется мышечная атрофия. Кальциноз мышц в периартикулярных зонах наблюдают в 5 раз чаще, чем у взрослых. У взрослых заболевание возникает в возрасте от 40 до 60 лет, среди заболевших преобладают женщины (65%). Течение про- цесса может быть острым, подострым или хроническим. Провоцирующими факторами бывают инфекции, инсоляция, переохлаждение, медикаментозная или алиментарная сенсиби- лизация. Так, дерматомиозитоподобные состояния c вовлече- нием в процесс мышечной ткани могут возникать под влиянием статинов, пеницилламина, пенициллинов, сульфаниламидов, тербинафина, изониазида, тамоксифена. Дерматомиозитоподоб- ные поражения только кожи без изменений мышц и внутренних органов возникают при приеме циклофосфамида, диклофенака, ацетилсалициловой кислоты. В продромальный период, не всегда выраженный, наблюдает- ся слабость, лихорадка, тошнота, боль в мышцах и костях. При бурно развивающемся процессе констатируется высо- кая лихорадка с ознобом, поражением скелетной мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, с вовлечением мышц глот- ки, гортани, внутренних органов (чаще легких и сердца). Однако раньше поражения мышц формируется большой па- тогномоничный симптом ДМ — изменения на коже. Типично поражение лица в периорбитальной зоне (фено- мен «очков»). Кожа лба, век, щек отечна, вначале «пылающая» (ярко-красного цвета, как при солнечном ожоге), затем приоб- ретает лиловый цвет гелиотропа. Иногда все лицо становится красным, отечным, по типу рожистого воспаления. |