Глава 40
•
Буллезные дерматозы
ных в сыворотке крови повышена концентрация IgE. Под влияни-
ем терапии титр сывороточных IgE-антител снижается приблизи-
тельно в 10 раз. С помощью иммунологических и радиоизотопных
методов исследования в сыворотке крови у 20% больных выявле-
но повышение активности иммунных комплексов C1qBA.
В пузырной жидкости идентифицирован специфический бе-
лок с высокой молекулярной массой (31 тыс. Да), обладающий
хемотаксической активностью к нейтрофилам, эозинофилам и,
возможно, играющий роль антигена. Выделенный в пузырной
жидкости второй белок протеин 180 является основным аутоан-
тигеном, который образуется вследствие дермо-эпидермальной
адгезии под действием аутоантител класса IgG и выявляется в
37,1–82,8% случаев, тогда как протеин 230 обнаруживается лишь
в 31,3–37,5% случаев. Высокий титр аутоантител к протеину 180
и антигену BP говорит о манифестации патологического процес-
са. Это происходит под влиянием ФНО-
α
, активирующего анти-
генную аутореактивность B-лимфоцитов.
Клиническая картина Клинические проявления при пемфигоиде Левера разно-
образны.
Для пемфигоида характерно появление уртикарно-эрите ма-
тозно-буллезных элементов, локализованных на коже верхне-
го плечевого пояса и туловища, в зоне локтевых сгибов, вокруг
пупка. В дальнейшем высыпания распространяются в пахово-
бедренную и межъягодичную области.
Пузыри могут быть единичными или множественными с про-
зрачным или геморрагическим содержимым, расположены на
туловище и конечностях. Эрозии, образуемые после вскрытия
покрышек пузырей, не имеют тенденции к периферическому ро-
сту. Помимо типичных пузырей, при буллезном пемфигоиде Ле-
вера можно наблюдать участки ограниченной эритемы с зоной
просветления в центре — это начальная стадия формирования
пузыря. Различают три варианта течения буллезного пемфигои-
да: локализованный, везикулезный и вегетирующий.
При локализованном буллезном пемфигоиде высыпания чаще
образуются на нижних конечностях. Пузыри при везикулезном
пемфигоиде более мелкие, расположены герпетиформно. При
вегетирующем пемфигоиде на дне эрозивных участков в под-
мышечных и паховых складках появляются вегетирующие раз-
растания. Эрозии могут самопроизвольно эпителизироваться, но
чаще процесс приобретает генерализованный характер, высыпа-
ния образуют пеструю картину: очаги ограниченной эритемы,
свежие пузыри и эрозивные участки с частичной эпителизацией.
Высыпания на слизистой оболочке рта или гениталий иногда
герпетиформны.