Дифференциальная диагностика

811
Глава 60
• 
Генодерматозы
Лечение
Лечение назначают в зависимости от патологии внутренних 
органов.
Лентигиноз периорифициальный
Лентигиноз периорифициальный ( синдром Пейтца–Егерса–
Турена , лентигополипоз ) проявляется наличием лентигинозных 
пигментаций, расположенных в основном периорифициально, в 
сочетании с полипозом кишечника.
Эпидемиология
Заболевание встречается редко во всех странах мира, с оди-
наковой частотой у мужчин и женщин. Тип наследования 
аутосомно-доминантный.
Этиология
Локус гена — 19р13.3
Патогенез
Патологический ген 
STK11 
выступает геном-супрессором опу-
холевого роста, его первичный продукт — фермент из семейства 
протеинкиназ.
Клиническая картина
Пигментация появляется в первые годы жизни, но может 
существовать с рождения или возникать у взрослых. Первые 
симптомы — множественные мелкие пигментные пятна, рас-
положенные на слизистой оболочке полости рта и красной кай-
ме губ, вокруг носа и губ, периорбитально, реже — на ладонях и 
подошвах, тыльной поверхности пальцев, конъюнктиве. Иногда 
бывает изолированное поражение губ или полости рта, редко на-
блюдают распространенные высыпания.
У большинства больных до 20 лет развивается полипоз 
желудочно-кишечного тракта, преимущественно тонкой киш-
ки, проявляющийся болью в животе, рвотой, прямокишечны-
ми кровотечениями и развитием вторичной анемии. У больных 
повышен риск развития злокачественных опухолей не только 
желудочно-кишечного тракта, но и других органов, в первую 
очередь яичников и яичек.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании наличия периорифи-
циальных лентигинозных пятен в сочетании с полипозом ки-
шечника. При гистологическом исследовании в лентигинозных 

812

жүктеу/скачать 2,41 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: