813
Глава 60
•
Генодерматозы
Стадия I (пузырьковая, или воспалительная).
•
Она воз-
никает в первые часы жизни в виде отечной эритемы с
везикулобуллезными, реже уртикарными элементами, ко-
торые склонны к линейному расположению.
Содержимое
пузырьков прозрачное, в нем обнаруживают эозинофилы.
При вскрытии и подсыхании пузырьков образуются мел-
кие эрозии и корочки. Общее состояние ребенка обычно не
нарушено, в периферической крови — эозинофилия.
Стадия II (веррукозная).
•
Она развивается приблизительно
через 2–3 мес и характеризуется лентикулярными орогове-
вающими папулами, расположенными
преимущественно
линейно в зоне бывших везикул или беспорядочно, напо-
миная бородавчатый невус. Веррукозные изменения кожи
сохраняются в течение нескольких месяцев. На ладонях и
подошвах может быть диффузный гиперкератоз.
Стадия III (гиперпигментация). Она наступает через 3–6 мес
•
от начала заболевания. На месте регрессировавших очагов
развивается пигментация коричневатого или темно-серого
цвета, напоминающая брызги грязи на светлом фоне, в
виде
полосок и завихрений.
Стадия IV (гипопигментация). Она проявляется на 2–3-м
•
десятилетии жизни. Пигментация у части больных сме-
няется депигментацией, умеренно выраженной атрофией,
очаговым склерозом.
Стадийность наблюдают не всегда. Более 10% больных имеют
только пигментацию. Может быть только изолированная воспа-
лительная стадия. Признаки различных стадий могут существо-
вать одновременно.
Из внекожных изменений наиболее
часто возникают наруше-
ния со стороны нервной системы и органа зрения.
Диагностика
Диагноз основывают на особенностях клинической картины,
данных гистологического исследования, результатах обследова-
ния у других специалистов. Необходим осмотр родственников
больного для обнаружения малых признаков заболевания. Зуб-
ные аномалии могут быть его единственным проявлением, как и
депигментированные сетчатые очаги.
Гистологические изменения зависят от стадии заболевания.
Лечение
Лечение симптоматическое. На
ранних стадиях назначают
10% мазь цинка оксида, мази с глюкокортикоидами, анилиновые
красители, при инфицировании — антибиотики. При развитии
массивных веррукозных изменений используют изотретиноин.