Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Дифференциальная диагностика
- Cиндромы и заболевания, включающие гиперпигментацию как один из основных симптомов Недержание пигмента
Раздел V • Частная дерматовенерология элементах слизистой оболочки ротовой полости выявляют ги- перпигментацию кератиноцитов базального слоя. В лентиги- нозных элементах кожи число меланоцитов увеличено. Полипы имеют строение гамартом. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с другими типами наследственного лентигиноза и наследственным аденоматозным полипозом кишечника (синдром Гарднера ). Лечение Для устранения пигментации губ при синдроме Пейтца– Егерса–Турена используют лазерное излучение. Для лечения лентиго на коже также применяют криотерапию, 0,1% третинои- новый крем. Cиндромы и заболевания, включающие гиперпигментацию как один из основных симптомов Недержание пигмента Недержание пигмента (синдром Блоха–Сульцбергера ) — си- стемное заболевание, проявляющееся своеобразными стадийны- ми изменениями кожи в сочетании с патологией глаз, зубов, во- лос и ногтей, ЦНС и костно-мышечного аппарата. Код по МКБ-10 Q82.3. Недержание пигмента ( incontinentia pigmenti ). Эпидемиология Встречается почти исключительно у женщин. Наследование носит Х-сцепленный доминантный характер. Подавляющее большинство случаев семейные. Этиология Локус патологического гена — Xq28. Патогенез Мутантный ген считают летальным для гомозиготных плодов мужского пола. У плодов женского пола к моменту рождения происходит селективная элиминация клеток с экспрессией пато- логического гена. Клиническая картина Заболевание существует с рождения или проявляется в первые недели жизни. Характерна стадийность кожных изменений. 813 Глава 60 • Генодерматозы Стадия I (пузырьковая, или воспалительная). • Она воз- никает в первые часы жизни в виде отечной эритемы с везикулобуллезными, реже уртикарными элементами, ко- торые склонны к линейному расположению. Содержимое пузырьков прозрачное, в нем обнаруживают эозинофилы. При вскрытии и подсыхании пузырьков образуются мел- кие эрозии и корочки. Общее состояние ребенка обычно не нарушено, в периферической крови — эозинофилия. Стадия II (веррукозная). • Она развивается приблизительно через 2–3 мес и характеризуется лентикулярными орогове- вающими папулами, расположенными преимущественно линейно в зоне бывших везикул или беспорядочно, напо- миная бородавчатый невус. Веррукозные изменения кожи сохраняются в течение нескольких месяцев. На ладонях и подошвах может быть диффузный гиперкератоз. Стадия III (гиперпигментация). Она наступает через 3–6 мес • от начала заболевания. На месте регрессировавших очагов развивается пигментация коричневатого или темно-серого цвета, напоминающая брызги грязи на светлом фоне, в виде полосок и завихрений. Стадия IV (гипопигментация). Она проявляется на 2–3-м • десятилетии жизни. Пигментация у части больных сме- няется депигментацией, умеренно выраженной атрофией, очаговым склерозом. Стадийность наблюдают не всегда. Более 10% больных имеют только пигментацию. Может быть только изолированная воспа- лительная стадия. Признаки различных стадий могут существо- вать одновременно. Из внекожных изменений наиболее часто возникают наруше- ния со стороны нервной системы и органа зрения. Диагностика Диагноз основывают на особенностях клинической картины, данных гистологического исследования, результатах обследова- ния у других специалистов. Необходим осмотр родственников больного для обнаружения малых признаков заболевания. Зуб- ные аномалии могут быть его единственным проявлением, как и депигментированные сетчатые очаги. Гистологические изменения зависят от стадии заболевания. Лечение Лечение симптоматическое. На ранних стадиях назначают 10% мазь цинка оксида, мази с глюкокортикоидами, анилиновые красители, при инфицировании — антибиотики. При развитии массивных веррукозных изменений используют изотретиноин. |