Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Дифференциальная диагностика
| Клиническая картина
Заболевание проявляется сразу после рождения. Кожа ново- рожденного воспаленная, ярко-красного цвета, с обширными участками отслоения эпидермиса, множественными эрозиями и пузырями различной величины с вялой покрышкой и поло- жительным симптомом Никольского. Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета; эктропиона нет. В тяжелых случаях процесс сопровождается нарушением водного и электролитного баланса, сепсисом, геморрагическим компонентом (пурпура), что нередко приводит к летальному исходу; при более легком те- чении процесса дети выживают. С возрастом количество пузырей значительно уменьшается, а ороговение кожи усиливается нерав- номерно на различных участках. На 3–4-м году жизни отчетливо проявляется гиперкератоз в виде выраженных наслоений гипер- кератотических масс с концентрическим расположением роговых гребешков на разгибательной поверхности суставов. Поражение кожного покрова может включать ладонно-подошвенную кера- тодермию. Гиперкератоз кожи волосистой части головы может сопровождаться выпадением волос. Больные предъявляют жалобы на специфический запах оча- гов поражения. Характерны рецидивирующие бактериальные инфекции кожи, провоцирующие образование новых пузырей. Диагностика Диагноз устанавливают при наличии характерных клиниче- ских симптомов, а также на основании данных гистологического исследования. Характерный гистологический признак буллез- ной ихтиозиформной эритродермии — эпидермолитический ги- перкератоз. Молекулярно-генетическое исследование позволяет выявить мутации в генах KPT1 и KPT10 на 10-й неделе беремен- ности. Дифференциальная диагностика В период новорожденности диагностика может представлять затруднения. Дифференциальную диагностику проводят с бул- лезным эпидермолизом, эксфолиативным стафилококковым дерматитом новорожденных, токсическим эпидермальным не- кролизом. |