Раздел V
•
Частная дерматовенерология
В дерме присутствуют очаговые периваскулярные лимфоцитар-
ные инфильтраты. Возможна пренатальная диагностика.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с ламеллярным
ихтиозом, болезнью накопления нейтральных жиров, синдро-
мом Шегрена–Ларссона.
Лечение
Основное средство лечения больных — витамин А, а также ке-
ратолитические средства. При ихтиозиформных эритродермиях
наиболее эффективен тигазон
(в начальной дозе 0,5–1 мг/кг).
Сочетание препаратов витамина А с фототерапией повышает эф-
фективность лечения. Длительность курса лечения — от 2–3 мес
до 1 года. Несмотря на наступление заметного эффекта уже через
4 нед, прекращение приема препарата приводит к рецидиву за-
болевания через 10–20 дней. Побочные эффекты препарата не-
редко ограничивают продолжительность курса лечения.
Пластинчатый ихтиоз
Код по МКБ-10
Q80.2. Пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз.
Эпидемиология
Встречается с частотой 1 на 200 тыс.–300 тыс. новорожден-
ных. Пластинчатый ихтиоз может наследоваться как аутосомно-
рецессивно, так и аутосомно-доминантно.
Этиология
Заболевание генетически гетерогенное.
Патогенез
Предположительно в основе этой формы ихтиоза лежит не-
способность кератиноцитов образовывать краевую зону рогово-
го слоя и нарушение его десквамации.
Клиническая картина
Заболевание проявляется при рождении ребенка картиной
«коллодийного» плода. В течение нескольких недель коллодий-
ная пленка отшелушивается. Все тело, включая кожные складки,
покрывается крупными желтоватыми, иногда темными блюдце-
образными чешуйками на фоне эритродермии. Чешуйки остают-
ся на коже пожизненно, воспаление выражено слабо. Кожа лица
821
Достарыңызбен бөлісу: |
