816
Раздел V
•
Частная дерматовенерология
Клиническая картина
Х-сцепленный рецессивно-наследуемый ихтиоз может про-
являться с рождения. Полную клиническую
картину наблюдают
только у мальчиков. На сгибательной поверхности конечно-
стей, животе, шее и в крупных складках обнаруживают довольно
крупные чешуйки буроватой окраски,
возможно значительное
шелушение кожи на волосистой части головы. С возрастом па-
тологические изменения в области живота, груди и конечностей
усиливаются. Ладони и подошвы не изменены. Фолликулярный
кератоз отсутствует.
У
многих больных, в том числе у женщин — носительниц гена,
наблюдают помутнение роговицы.
Часто встречается крипторхизм. Сочетание Х-сцепленного
ихтиоза с гипогонадизмом описывают под названием синдрома
Руда.
В редких случаях бывает умственная отсталость.
Заболевание сопровождается повышенным
риском развития у
больных рака яичек.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании клинических и патомор-
фологических проявлений. При гистологическом исследовании
обнаруживают ретенционный гиперкератоз при нормальном или
утолщенном зернистом слое. Возможна пренатальная диагности-
ка при амниоцентезе.
Дифференциальная
диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с други-
ми формами ихтиоза, в первую очередь с обычным ихтиозом и
синдромом Конради–Хюнерманна.
Лечение
Основное средство лечения больных ихтиозом —
витамин А и
его производные; наружно применяют кератолитические средства.
Достарыңызбен бөлісу: 
