Дерматовенерология
Дифференциальная диагностика
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- ГЕНОДЕРМАТОЗЫ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕСЯ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЕЙ
- Пятнистые гиперпигментации
- Синдром Leopard
- Этиология Заболевание генетически неоднородное. Патогенез Патогенез не изучен. Клиническая картина
| Дифференциальная диагностика
Иногда приходится дифференцировать заболевание с недер- жанием пигмента в стадии депигментации. Лечение Лечение кожных изменений не разработано. ГЕНОДЕРМАТОЗЫ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕСЯ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЕЙ Группа заболеваний наследственного происхождения, про- являющихся гиперпигментацией кожи, неоднородна. Гиперпиг- ментация может быть пятнистой, сетчатой или диффузной, со- провождаться нарушениями функций других органов и тканей. Пятнистые гиперпигментации К пятнистым гиперпигментациям относят наследственный лентигиноз. Лентиго — небольшие (диаметром 0,5–2,0 см) ко- ричневые или черные округлые пятна, возникающие и сохра- няющиеся на коже независимо от воздействия солнечных лучей. Лентиго у детей обычно носит наследственный характер, у взрос- лых лентиго возникает в результате фотостарения кожи. Боль- шое число лентигинозных элементов называют лентигинозом. Синдром Leopard Синдром Leopard ( синдром множественного лентиго, ленти- гиноз кардиомиопатический) — редкое заболевание, проявляю- щееся нарушением пигментации в сочетании с поражением ЦНС, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. 810 Раздел V • Частная дерматовенерология Эпидемиология Заболевание редкое, наблюдается у представителей всех рас. Тип наследования аутосомно-доминантный. Этиология Заболевание генетически неоднородное. Патогенез Патогенез не изучен. Клиническая картина Изменения на коже представлены множественными лентиги- нозными элементами темно-коричневого и даже черного цвета. Встречаются также более крупные темноокрашенные пигмент- ные пятна и пятна цвета кофе с молоком. Слизистые оболочки не поражаются. Обращает на себя внимание характерное лицо — треугольное, с широко расставленными глазами и низко расположенными ушными раковинами. Отмечают задержку роста, деформации грудной клетки. Возможно недоразвитие половых органов. К основным сердечно-сосудистым проявлениям заболевания отно- сят нарушение проводимости сердца, стеноз легочной артерии, аортальный стеноз и обструктивную кардиомиопатию. Часто развивается нейросенсорная глухота со вторичными де- фектами речи, реже — небольшое отставание в умственном раз- витии. Существуют полные и неполные клинические формы синдрома. Прогноз для жизни благоприятный. Важно своевременно вы- являть изменения со стороны сердечно-сосудистой системы и нейросенсорную глухоту, проводить соответствующее лечение. Диагностика Диагноз ставят на основании сочетания клинических призна- ков. При гистологическом исследовании в лентигинозных элемен- тах выявляют гиперпигментацию кератиноцитов базального слоя. Возможно молекулярно-генетическое подтверждение диагноза. жүктеу/скачать 2,41 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|