Дерматовенерология

жүктеу/скачать 2,41 Mb.

Pdf көрінісі

бет	757/831
Дата	26.12.2022
өлшемі	2,41 Mb.
	#164553
түрі	Руководство

1 ... 753 754 755 756 757 758 759 760 ... 831

Байланысты:
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk

Дифференциальная диагностика
Гипомеланоз Ито Это редкое заболевание проявляется кольцевидными полоса- ми депигментации на коже туловища. Эпидемиология
Этиология Вероятный генный локус — 9q33-qter. Патогенез Развитие заболевания обусловлено хромосомным или генным мозаицизмом. Клиническая картина

Раздел V
•
Частная дерматовенерология
генетическую пренатальную диагностику в семьях высокого ри-
ска проводят на 10–12-й неделе беременности.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят:
с альбиноидизмом;
•
синдромом Германского–Пудлака;
•
синдромом Кросса–Мак-Кьюсика–Брина;
•
синдромом Чедиака–Хигаши;
•
синдромом, включающим альбинизм, черный локон, глу-
•
хоту.
Альбиноидизм — универсальный гипомеланоз кожи и глаз, но
без нистагма или снижения остроты зрения. Заболевание насле-
дуется аутосомно-доминантно.
Лечение
Носит симптоматический характер. При фотофобии можно
использовать фотозащитные средства, фотохромные линзы, за-
темненные очки. Следует избегать воздействия канцерогенных
факторов.
Гипомеланоз Ито
Это редкое заболевание проявляется кольцевидными полоса-
ми депигментации на коже туловища.
Эпидемиология
Заболевание встречается во всех странах мира, чаще у женщин.
Большинство случаев спорадические. В семейных случаях пред-
полагается аутосомно-доминантный тип наследования.
Этиология
Вероятный генный локус — 9q33-qter.
Патогенез
Развитие заболевания обусловлено хромосомным или генным
мозаицизмом.
Клиническая картина
Проявления заболевания существуют с рождения или возни-
кают в течение 1-го года жизни. На коже туловища и конечно-
стей появляются полосы депигментации, занимающие обычно не
менее двух сегментов тела. Участки депигментации могут быть
одно- и двусторонними. Иногда выявляют очаговый или распро-
страненный гипертрихоз, у некоторых больных возникает раз-
личной степени выраженности алопеция.

809
Глава 60
•
Генодерматозы
Наиболее частое внекожное проявление заболевания — пато-
логия ЦНС (судороги, задержка умственного и физического раз-
вития, мозжечковые нарушения). Могут возникать изменения со
стороны костной системы, глаз, зубов.
Диагностика
Постановка диагноза не представляет затруднений. Для ис-
ключения врожденных аномалий рекомендуют выполнять
магнитно-резонансную томографию головного мозга, ультразву-
ковое исследование почек.
Цитогенетический анализ крови или биоптатов кожи помо-
гает поставить диагноз в сомнительных случаях (выявление мо-
заицизма).

жүктеу/скачать 2,41 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 753 754 755 756 757 758 759 760 ... 831