Дерматовенерология

жүктеу/скачать 2,41 Mb.

Pdf көрінісі

бет	767/831
Дата	26.12.2022
өлшемі	2,41 Mb.
	#164553
түрі	Руководство

1 ... 763 764 765 766 767 768 769 770 ... 831

Байланысты:
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk

Буллезная ихтиозиформная эритродермия Синонимы Эпидермолитический гиперкератоз , ихтиоз буллезный . Код по МКБ-10
Эпидемиология

Глава 60
•
Генодерматозы
обычно натянута. Почти у всех больных выражен эктропион,
нередко сочетающийся с конъюнктивитом и кератитом. Волоси-
стая часть головы обильно покрыта чешуйками, ушные ракови-
ны скрученные, с обильными роговыми наслоениями, в том чис-
ле и в слуховых проходах. Ногтевые пластинки деформируются,
утолщаются; отмечают подногтевой гиперкератоз. Диффузный
кератоз ладоней и подошв выражен в различной степени.
Диагностика
Диагноз устанавливают при наличии характерных клиниче-
ских проявлений, а также на основании данных гистологическо-
го исследования. При гистологическом исследовании выявляют
резко выраженный гиперкератоз; роговые пробки в волосяных
фолликулах; нормальный или утолщенный зернистый слой.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с другими заболе-
ваниями из группы ихтиозиформных эритродермий.
Лечение
Наиболее эффективен тигазон (в начальной дозе 0,5–1,0 мг/кг).
Сочетание препаратов витамина А с фототерапией повышает эф-
фективность лечения. Наружно применяют увлажняющие и ке-
ратолитические средства.
Буллезная ихтиозиформная эритродермия
Синонимы
Эпидермолитический гиперкератоз , ихтиоз буллезный .
Код по МКБ-10
Q80.3. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия.
Эпидемиология
Встречается с частотой 1 на 200 тыс.–300 тыс. новорожден-
ных. Примерно половина случаев заболевания — следствие но-
вых мутаций. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Этиология
При буллезной ихтиозиформной эритродермии обнаружено
сцепление с 12q11–q13 и 17q12–q21 (мутации кератиновых ге-
нов
К1
и
К10
соответственно).

822
Раздел V
•
Частная дерматовенерология
Патогенез
В основе развития заболевания лежит нарушение межклеточ-
ных связей, что приводит к эпидермолизу с образованием щелей
и лакун. Гиперпролиферация клеток эпидермиса и усиление адге-
зии роговых чешуек обусловливают основные клинические про-
явления заболевания.

жүктеу/скачать 2,41 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 763 764 765 766 767 768 769 770 ... 831