Глава 60
•
Генодерматозы
В редких случаях описаны изменения слизистой оболочки по-
лости рта, глотки, пищевода, гортани, прямой кишки, влагалища
в виде белесовато-синеватых мелких папул типа лейкоплакии.
Отмечают повышенную чувствительность кожи больных c
фолликулярным дискератозом к солнечным лучам. Возможно
обострение болезни под влиянием ультрафиолетовых лучей по
типу феномена Кебнера.
Болезнь Дарье часто осложняется бактериальной и вирусной
инфекциями кожи. Инфицирование иногда сопровождается раз-
витием вариолиформных сыпей.
Заболевание обостряется при применении высоких доз рети-
ноидов.
Диагностика
Диагностика основана на наличии роговых папул характерной
себорейной локализации и данных гистологического исследова-
ния. Гистологически определяется выраженный ортокератоз с
образованием роговых пробок. Супрабазально выявляют акан-
толиз с формированием щелей и неравномерныех выпячиваний
сосочков дермы, покрытых одним слоем базальных кератиноци-
тов. Характерно наличие в верхних слоях эпидермиса двух видов
дискератотических клеток: круглых тел и зерен.
Дифференциальная диагностика
Болезнь Дарье следует дифференцировать:
от красного плоского лишая;
•
семейной пузырчатки Гужеро–Хейли–Хейли;
•
бородавчатого акрокератоза;
•
болезни Кирле;
•
фолликулярного кератоза Морроу–Брука.
•
Дифференциальная диагностика везикулезной формы болез-
ни Дарье с транзиторным акантолитическим дерматозом Гровера
затруднена.
Лечение
Лечение проводят витамином А в умеренных дозах (100 тыс.–
200 тыс. МЕ в сутки), а также тигазоном (не более 0,5 мг/кг в
день). При инфицировании назначают антибактериальные сред-
ства. Наружно используют кератопластические, эпителизирую-
щие мази, глюкокортикоидные аэрозоли, содержащие антибио-
тики, анилиновые красители. Отмечен положительный эффект
применения мази, содержащей 0,05% ретиноевой кислоты, 5%
фторурациловой, и мази, содержащей 0,1% этретината.