Глава 60
•
Генодерматозы
Ретиноиды системного действия следует применять с осторож-
ностью, так как на их фоне возможно обострение процесса.
КЕРАТОЗЫ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЕ Наследственный фолликулярный кератоз рассматривают как
самостоятельную нозологическую единицу и как один из компо-
нентов других заболеваний. Среди самостоятельных нозологиче-
ских форм выделяют папулезные, атрофирующие и вегетирую-
шие фолликулярные кератозы.
Кератозы фолликулярные папулезные Красный отрубевидный волосяной лишай Красный волосяной лишай (болезнь Девержи ) — заболевание
гетерогенное, проявляется наличием фолликулярных гиперке-
ратотических папул, при слиянии формирующих желтовато-
оранжевые бляшки.
Эпидемиология
Заболеваемость варьирует в зависимости от региона. Лица обо-
его пола поражаются одинаково часто. Наследование аутосомно-
доминантное. Большинство случаев спорадические.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез неизвестны.
Клиническая картина
Заболевание может развиться впервые в любом возрасте. Ха-
рактерно мелкопластинчатое шелушение на волосистой части
головы, красновато-желтоватые эритемато сквамозные очаги на
лице, эритрокератотические изменения желтовато-оранжевого
цвета на ладонях и подошвах. Патогномоничный признак — фол-
ликулярные конические роговые папулы с перифолликулярной
эритемой и характерными роговыми шипиками (конусы Бенье),
окружающие стержень волоса, наиболее выраженные на тыльной
поверхности пальцев кистей. При слиянии элементов формиру-
ются крупные бляшки, в первую очередь в области коленных и
локтевых суставов. У взрослых очаги поражения более обшир-
ные, напоминают псориатические. В отдельных случаях болезни
Девержи при остром течении процесса или при раздражающей
терапии может развиться эритродермия с оранжево-красным от-
тенком цвета пораженной кожи. При этом сохраняются хотя бы
небольшие островки непораженной кожи. Эритродермии часто
сопутствуют эктропион и лимфаденопатия.