Дерматовенерология
Раздел V • Частная дерматовенерология Кератозы фолликулярные вегетирующие
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
| 828
Раздел V • Частная дерматовенерология Кератозы фолликулярные вегетирующие Фолликулярный вегетирующий дискератоз Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье– Уайта ) — относительно редкое заболевание, характеризующееся патологическим ороговением (дискератозом) и высыпанием ро- говых, преимущественно фолликулярных папул на так называе- мых себорейных участках кожного покрова. Код по МКБ-10 Q82.8. Другие уточненные врожденные аномалии кожи. Эпидемиология Встречается с частотой 1 на 3,5–5 тыс. населения. Различий по частоте у лиц обоего пола не отмечено. Наследование аутосомно- доминантное. Этиология Локализация патологического гена — 12q23–q24.1 Патогенез Патогенез мало изучен. Клиническая картина Заболевание обычно развивается в детском или подрост- ковом возрасте. Характеризуется высыпанием множествен- ных изолированных фолликулярных гиперкератотических папул, сначала — цвета нормальной кожи, затем — серовато- коричневатого цвета, покрытых мелкими корочками и сли- вающихся в веррукозные, вегетирующие очаги, в складках — с мокнутием. Высыпания появляются на лице, волосистой части головы, за ушными раковинами, в области грудины и между лопатками, в складках, иногда по всему кожному покрову. На тыльной стороне кистей и стоп папулезные элементы сходны с бородавками и высыпаниями, наблюдающимися при верруци- формном акрокератозе Гопфа. В редких случаях сыпь может ло- кализоваться на ладонях и подошвах в виде слабо выраженного диффузного или точечного гиперкератоза или прерывистости папиллярных линий. Одно из характерных проявлений болезни Дарье — пора- жение ногтей. Ногтевые пластинки расщепляются продоль- но, неровно обламываются у свободного края, развивается подногтевой гиперкератоз, проявляются чередующиеся бе- лые и красновато-коричневатые продольные полосы, а также V-образные трещины. |