Дерматовенерология



Pdf көрінісі
бет782/831
Дата26.12.2022
өлшемі2,41 Mb.
#164553
түріРуководство
1   ...   778   779   780   781   782   783   784   785   ...   831
Байланысты:
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk


Раздел V

Частная дерматовенерология
отсталость встречаются с неодинаковой частотой. Возможны 
неврологические нарушения (атаксия, спастические параличи), 
нарушения формирования скелета, врожденная двусторонняя 
катаракта, повышенная склонность к кариесу. Примерно у 50% 
больных повышена фоточувствительность.
Диагностика
Диагноз ставят на основании клинической картины, данных 
микроскопии и анализа микроэлементного состава волос (кон-
центрация серосодержащих аминокислот снижена на 10–50% по 
сравнению с нормой). При световой микроскопии волос выявля-
ют аномалии стержней типа
 pili torti

trichorrhexis nodosa, trichoshisis. 
Характерная структурная особенность — наличие на стержне во-
лоса немногочисленных сплошных поперечных полос, выявляю-
щихся в поляризующем микроскопе. При исследовании с помо-
щью магнитно-резонансной томографии у большинства больных 
выявляют демиелинизацию белого вещества головного мозга.
Возможна пренатальная диагностика методом изучения ре-
парации ДНК в клетках трофобласта или амниотической жидко-
сти.
Дифференциальная диагностика
При повышенной фоточувствительности необходимо диффе-
ренцировать заболевание от эритропоэтической протопорфи-
рии.
Лечение
Этиотропных методов лечения не существует. Назначают по-
ливитамины и средства, улучшающие трофические процессы 
(наружно и внутрь).
Прогноз
Прогноз для выздоровления неблагоприятный. Продолжи-
тельность жизни снижена.
НЕЙРОКУТАННЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Нейрокутанные наследственные заболевания — гетерогенная 
группа болезней, протекающих с поражением кожи и нервной 
системы, нередко сопровождающимся изменениями других ор-
ганов и их систем.
Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз — группа системных наследственных за-
болеваний, характеризующихся пороками развития структур эк-


837

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   778   779   780   781   782   783   784   785   ...   831




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет