Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
Раздел V • Частная дерматовенерология Плексиформные нейрофибромы, представляющие диффуз- ные опухолевидные разрастания по ходу нервных стволов, как правило, врожденные. Они могут располагаться как поверхност- но — вдоль черепных нервов, нервов шеи и конечностей, так и глубоко в средостении, забрюшинном пространстве, параспи- нально. Плексиформные нейрофибромы часто подвергаются озлокачествлению с развитием нейрофибросаркомы. По ходу нервных стволов наблюдают участки гипопигмента- ции, гипертрихоз. Описан характерный признак, особенно выра- женный в детском возрасте, — мягкие, подушкообразные ладони (симптом Мордовцева ). Из внекожных симптомов наибольшее диагностическое зна- чение имеют пигментные гамартомы радужной оболочки (узел- ки Лиша ), возникающие в детском возрасте и обнаруживаемые с помощью щелевой лампы. Частота их выявления нарастает с возрастом. Из других поражений глаз часто встречаются глиомы зрительного нерва. Среди общих проявлений заболевания отмечают патологию нервной системы, особенно в детском возрасте, и злокачественные опухоли тканей — производных нервного валика у взрослых. Изменения костей наблюдают у многих больных, у детей — в 43,5% случаев. Характерны низкий рост и макроцефалия. Часто отмечают черепно-лицевую дисплазию, в том числе крыльев клиновидной кости. У большинства больных развивается сколи- оз, как правило, на втором десятилетии жизни. Обычно поража- ется шейно-грудной отдел позвоночника. Характерны псевдоар- трозы трубчатых костей, особенно большеберцовых. Обычно эта патология врожденная. У больных часто наблюдаются разнообразные эндокринные нарушения, патология сердечно-сосудистой системы. К харак- терным проявлениям болезни относят диффузную хроническую гепатопатию. Прогноз для выздоровления неблагоприятный, его тяжесть определяется степенью вовлечения в процесс внутренних орга- нов и систем. Диагностика Диагностическим критерием заболевания типа 1 считают нали- чие двух или более признаков из указанных ниже (ВОЗ, 1992): шесть или более пятен цвета кофе с молоком диаметром бо- • лее 5 мм в препубертатном периоде или диаметром 15 мм в постпубертатном периоде; две или более нейрофибромы любого типа либо одна плек- • сиформная нейрофиброма; мелкие пигментные пятна в подмышечных и паховых об- • ластях, напоминающие веснушки; |