Бастапқы панкреатиялық жеткіліксіздік ұйқы безінің зақымдалуымен және оның экзокринді функциясының тежелуімен байланысты. Бастапқы панкреатиялық жеткіліксіздіктің пайда болу себептері:ферменттердің туа біткен жеткіліксіздігі;бездің агенезиясы немесе гипоплазиясы;созылмалы панкреатиттің барлық түрлері;ұйқы безінің қатерлі ісігі;цистикалық фиброз;семіздік аясында панкреастың майлы дегенерациясы;ұйқы безіндегі операциялар;Швахман синдромы;Йохансон-Миозард синдромы.
Патологияның қайталама түрінде ферменттер жеткілікті мөлшерде шығарылады, бірақ аш ішекте белсенді болмайды немесе олардың активтенуі болмайды. Ұйқы безінің қайталама ферменттік жеткіліксіздігі келесі жағдайларда дамиды:аш ішектің шырышты қабығының зақымдануы;гастринома;асқазан мен ішекке жасалатын операциялар;энтерокиназа секрециясының тежелуі;ақуыз-энергетикалық жетіспеушілік;гепатобилиарлық жүйенің патологиясы.
