Экзаменационные вопросы по дисциплине: «Лечение пациентов детского возраста»
жүктеу/скачать 389,88 Kb.
|
PEDIATRIYa
| 42. Острый лейкоз. Этиология. Патогенез. Клиника.
Лейкоз – это клональное неопластическое заболевание системы гемопоэза. Всем лейкозам свойственны: безудержная пролиферация, омоложение кроветворных клеток с задержкой их дифференцировки, и метаплазия кроветворной ткани. Следует отметить, что острый лейкоз не может перейти в хронический, а хронический в острый. Этиология. До настоящего времени этиология лейкозов точно не установлена. Ведущую роль в развитии лейкозов у детей играют химические вещества (бензол), ионизирующая радиация, наследственные заболевания (синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Шерешевского-Тернера). Среди наследственных факторов наиболее частым является синдром Дауна, при котором риск развития острых лейкозов в 20 раз выше, чем у здоровых детей Существует несколько теорий возникновения онкологических заболеваний: Вирусогенетическая теория Зильбера Л.А. 1944г., согласно которой вирус вводит свою генетическую информацию в клетки организма, изменяя их ДНК. Онкогенная теория, которая базируется на мутации протоонкогена (обычный ген клеток, регулирующий клеточный рост и дифференцировку). После активации протоонкогена и его превращения в онкоген развиваются опухоли. Клоновая теория Воробьева А.И. 1964г., в основе которой лежит хромосомная мутация в одной из кроветворных клеток с ее последующим размножением и образованием клона патологических клеток с предрасположенностью к опухолевой трансформации. Генетическая теория. В пользу этой теории говорят случаи семейных и врожденных лейкозов, а также заболевание однояйцевых близнецов. При подтверждении диагноза острого лейкоза проводится количественное определение экспрессии генов PRAME и WT1 Патогенез. Патогенез лейкозов формируется по принципам, характерным для всех опухолевых процессов. Вначале происходит гиперплазия – неконтролируемые рост и размножение клеток, затем анаплазия – потеря клеткой способности к дифференцировке и созреванию. В дальнейшем происходит метаплазия – за счет разрастания опухолевых клеток происходит постепенное вытеснение и замещение нормального ростка кроветворения. В последующем в опухолевой клетке происходят повторные мутации и отбор автономных субклонов, который приводит к прогрессии и становлению злокачественной опухоли (клоновая теория Бернета). Этот процесс сопровождается комбинацией синдромов недостаточности костного мозга: геморрагическим, анемическим, ДВС-синдромом. А также происходит специфическое поражение: признаки интоксикации организма, пролиферативный синдром (лимфоаденопатия), поражение ЦНС (нейролейкемия), инфильтрация десен лейкозными клетками. Клиника. В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна, снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями, немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома. У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит, стоматит, тонзиллит. Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией. жүктеу/скачать 389,88 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|