Экзаменационные вопросы по дисциплине: «Лечение пациентов детского возраста»
Гемолитическая болезнь новорожденных
жүктеу/скачать 389,88 Kb.
|
PEDIATRIYa
| Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиология. Патогенез. Клинические формы. Методы лечения. Мотивированный уход. Профилактика.
Гемолитическая болезнь новорожденного — это заболевание, обусловленное гемолизом эритроцитов, вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода. Частота гемолитической болезни составляет 1 случай на 300 новорожденных детей. В структуре перинатальной смертности занимает от 2,6 до 7%. Развивается у детей с резус (+) кровью, которую унаследовал от отца, от резус (-) матери. Этиология Причиной развития ГБН является несовместимость крови матери и плода по резус-фактору. Патогенез При вынашивании первого ребенка вследствие проникновения резус-положительных эритроцитов плода в кровь резус-отрицательной матери образуются антирезусные антитела. Резус фактор обнаруживается у плода уже в 8-9 недель гестации, а иммунные тела начинают вырабатываться на 3-5 месяцев беременности. При повторной беременности резус-положительным плодом (в 1-2% случаев уже при первой беременности) антирезусные антитела проникают в кровь плода и вызывают гемолиз эритроцитов, что приводит к накоплению в крови токсического билирубина. Печень не успевает обезвреживать этот билирубин и поэтому, при повышении его более 34 мкмоль/л ткани окрашиваются в желтый цвет, развивается холестаз. При увеличении токсического билирубина до 300 мкмоль/л развивается «ядерная» желтуха. Клиника По степени тяжести выделяют следующие формы: 1.Желтушная форма - встречается наиболее часто (88% случаев), наблюдается среднетяжелое течение. Основной признак – желтуха, которая интенсивно нарастает, образуя билирубиновую интоксикацию. Проявляется вялостью, сонливостью. Плохо сосет грудь, срыгивает. Наблюдается анемия, гепатоспленомегалия. На 3-4 день жизни уровень билирубина может достигнуть критического, тогда развивается «ядерная желтуха», проявляющаяся симптомами «заходящего солнца», «мозговым криком», напряжением большого родничка. Повышается мышечный тонус, голова запрокинута назад из-за ригидности затылочных мышц. Появляются признаки холестаза: кожа интенсивно желтушная, кал обесцвечивается, моча темнеет. В крови - признаки анемии и повышение уровня билирубина. 2.Анемическая форма (10% случаев) — это легкая форма. Основной клинический признак – бледность кожных покровов, незначительно выражена гепатоспленомегалия. 3.Отечная - самая тяжелая и часто приводит к внутриутробной гибели плода. Встречается редко. Основные признаки: резкая бледность и общий отек, восковидный вид ребенка, бочкообразный живот, гепато- и спленомегалия. Асцит. Анасарка. У выживших детей, развивается цирроз печени, энцефалопатия, парезы, глухота, слепота. Диагностика Основывается на: -несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору или группе крови - анамнеза матери (выкидыши, мертворождения, аборты, гемотрасфузии) -клинических проявлениях -лабораторных данных (анемия, увеличение токсического или непрямого билирубина). Лечение должно быть комплексным, направлено на выведение резус - антител и билирубина из крови и тканей ребенка, нормализацию метаболизма и улучшения функционального состояния жизненно важных органов и систем. Если уровень токсического (непрямого) билирубина не достигает критических цифр, то применяют консервативные методы лечения. Для выведения билирубина применяют фототерапию. Продолжительность сеансов до 18 часов с повторением через 2-3 часа в течение 2-3 дней. Источник света устанавливают на расстоянии 50 см от тела ребенка. Глаза и половые органы закрывают. С целью повышения детоксикационной функции печени назначается фенобарбитал по 8-10 мг/кг в сутки, до исчезновения желтухи. Для улучшения функции печени вводятся витамины группы В, С, Е, глюкоза. С целью абсорбции билирубина вводятся адсорбенты: карболен, смекту. -желчегонные - аллахол - инфузионная терапия. Оперативное лечение: проводят в тяжелых случаях в виде заменного переливания крови. Для чего используется резус-отрицательная кровь той же группы, что и кровь ребенка из расчета 150 мл/кг. В пупочную вену вводится вначале 20 мл р-ра альбумина и плазмы с целью связывания токсического билирубина, затем через 5-10 минут попеременно, дробно по 10-20 мл. медленно выводят кровь ребенка и вводят кровь донора. За время операции заменяется около 70 % крови пациента. При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу. После переливания 100 мл донорской крови вводят 2-3 мл 10% р-ра глюконата натрия для нейтрализации цитрата натрия. В конце операции для коррекции ацидоза вводят 10 мл 5% р-ра гидрокарбоната натрия и антибиотик. Операция продолжается 1,5-2 часа. Скорость переливания крови 10 мл/ минуту. Объем введенной крови должен на 50% мл превышать объем выведенной. После переливания 2-3 раза в сутки определяют уровень билирубина и гемоглобина. Если уровень билирубина достигает высоких цифр – проводится повторное переливание, иногда до 4-5 раз. При необходимости ЗПК повторяют. Перед операцией готовится оснащение, подогревается кровь, аспирируется содержимое из желудка пациента, делают очистительную клизму, пеленают ребенка в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Пациента укладывают на подготовленные грелки (или в кувез) и следят за температурой и основными жизненными показателями. После операции дети подлежат интенсивному наблюдению. В тяжелых случаях применяется гемосорбция и плазмоферез. Это удаление билирубина из крови пропусканием через сорбент. Особенностью ухода является кормление через 2-6 часов после рождения сцеженным (пастеризованным или нет) материнским молоком из рожка до уменьшения желтухи, т.к. физическая нагрузка усиливает гемолиз эритроцитов. Уметь организовать фототерапию. Профилактика предотвращение абортов и введение после них иммуноглобулина анти-Д, женщинам с резус-отрицательной кровью; переливание только одногруппной крови; исследование на титр антирезус-антитела. При нарастании титра антител у женщины проводят детоксикационную, гормональную, антигистаминную терапию, вводят витамины. Пересадка кожного лоскута от мужа производится с целью фиксации антител на антигенах трансплантата. При угрожающем титре антител применяют УФО крови, гемосорбцию, плазмоферез, прерывание беременности. Прогноз могут наблюдаться психоневрологические нарушения, чаще болеют, чаще неадекватные реакции на проф.прививки, хронические поражения гапатобилиарной системы. жүктеу/скачать 389,88 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|