Хроническая инфантильная спинальная амиотрофия.
Наследование: аутосомно-рецессивный тип наследования.
Клиника: более позднее начало, относительно медленное прогрессирование; часто первые симптомы возникают после перенесённой инфекции или пищевой интоксикации; вялые парезы поднимаются с дистальных мышц ног на мышцы бульбарной группы; общий гипергидроз.
При позднем начале заболевание течёт более доброкачественно, поражая главным образом мышцы туловища и тазового пояса.
Болезнь Кугельберга-Веландер (ювенильная форма спинальной амиотрофии).
Болезнь возникает между 2 и 15 годами, очень медленно прогрессирует. Больные длительно сохраняют способность к самообслуживанию, и даже работоспособность. По клиническим проявлениям напоминает миодистрофию Эрба.
Спинальные амиотрофии взрослых.
Тип наследования: аутосомно-доминантный или рецессивный.
Развивается в среднем в возрасте около 35 лет. Течение заболевания медленное, доброкачественное, с периодами стабилизации. По клинике схожа с другими амиотрофиями.
Достарыңызбен бөлісу: |