Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

• 
  Клинические симптомы неспецифичны или отсутствуют на ранних этапах развития ХТЭЛГ, а признаки правожелудочковой недостаточности проявляются только при прогрессии заболевания.
  
• 
  Клинические проявления ХТЭЛГ могут напоминают таковые при острой ЛЭ или ЛАГ; при этом отек и кровохарканье встречаются чаще при ХТЭЛГ, в то время как для ЛАГ более характерны синкопальные состояния.
  
• 
  Диагноз ХТЭЛГ базируется на результатах обследования, выполненного после 3-х мес. эффективной антикоагулянтной терапии, чтобы отличить это состояние от острого эпизода ЛЭ.
  
• 
  Для установки этого диагноза необходим уровень среднего ДЛА ≥25 мм рт.ст., давление заклинивания ≤15 мм рт.ст. по данным катетеризации правых камер сердца у пациента с зонами V/Q несоответствия по V/Q сцинтиграфии легких.
  
• 
  Специфические диагностические признаки ХТЭЛГ, по данным КТ-АПГ, включают кольцевидные стенозы, дисковидные ателектазы, неровности интимы сосудов, признаки полной окклюзии сосудов.
  
• 
  В случае, если исключены другие причины снижения толерантности к физической нагрузке, эти пациенты расцениваются как имеющие хроническую тромбоэмболическую болезнь.
  
• 
  Плоскостная V/Q сцинтиграфия легких является валидным методом визуализации первой линии при диагностике ХТЭЛГ, поскольку он обладает чувствительностью 96-97% и специфичностью 90-95%.
  
• 
  КТ грудной клетки с высоким разрешением может помочь в дифференциальной диагностике ХТЭЛГ, объективизируя признаки эмфиземы, бронхиальную или интерстициальную болезнь легких, а также инфаркты и пороки развития сосудов и грудной стенки.
  
• 
  Дифференциальная диагностика ХТЭЛГ должен также проводиться с легочным артериитом, легочной ангиосаркомой, опухолевыми эмболиями, контоминацией паразитами (гидатидная киста), эмболией инородным телом, а также врожденными или приобретенными стенозами легочной артерии.
  

• 
  Хирургическая эндартерэктомия легочной артерии является методом выбора при лечении операбельной ХТЭЛГ.
  
• 
  Общие критерии включают предоперационную оценку функционального класса (NYHA) и хирургическую доступность тромбов.
  

• 
  лечение при технически неоперабельной ХТЭЛГ.
  
• 
  метод для лечения ЛГ, сохраняющейся после ЛТЭ.
  

• 
  антикоагулянтная и диуретическая терапия
  
• 
  кислородная поддержка, в случаях развития признаков СН или гипоксемии.
  
• 
  Рекомендуется пожизненная пероральная антикоагулянтная терапия препаратами группы АВК
  
• 
  для неоперабельных пациентов
  
• 
  для пациентов с ЛГ, сохраняющейся после ЛТЭ
  
• 
  Риоцигуат, пероральный стимулятор растворимой гуанилатциклазы [469].
  
• 
  медикаментозная терапия не показана у выживших после острой ЛЭ симптомных пациентов с документированными посттромботическими обструктивными нарушениями, и отсутствием ЛГ по данным катетеризации правых камер сердца в покое (хроническая тромбоэмболическая болезнь).
  

Алгоритм наблюдения пациентов после тромбоэмболии легочной артерии