Причины первичного гиперпаратиреоза 1. Доброкачественные аденомы одной паращитовидной железы.
2. Могут быть аденокарциномы.
3. Гиперплазия всех паращитовидных желез гораздо реже.
Клиника Если 3 нмоль и более уровня Са в крови, то надо искать гиперпаратиреоз. Может быть 2 варианта клинических проявлений:
1. С преимущественным поражением почек (мочекаменная болезнь).
2. Полисимптомный.
1* Если в анамнезе двусторонний нефролитиаз, боли в пояснице, эпизоды почечных колик, макрогематурия при УЗИ - конкременты в обеих почках.
2* Изменения со стороны костей. Характерно развитие остеопороза, наиболее уязвимы трубчатые кости. Затем развивается генерализованный фиброзно - кистозный остеит: истончение кортикального слоя кости, очаги субпериостальной резорбции кости, появление кист, заполненных делящимися остеобластами.
На рентгенограмме эта кость выглядит коричневой опухолью - разможжение.
Изменения в губчатых костях: системный остеопороз, рыбьи позвонки с истонченной талией, уменьшение высоты позвонков, - при тяжелых случаях конечности могут гнуться.
Характерно: боли в костях и патологические переломы.
Са может откладываться в хряще, тогда эластические свойства сустава нарушаются. Могут быть отложения в связки и сухожилия. Характерна утиная походка в связи с перечисленными изменениями в костях.
Нарушаются процессы нервно - мышечной передачи. У больных мышечная слабость, которая прогрессирует, захватывая верхние конечности.
Изменения со стороны ЦНС: заторможенность, сонливость, снижение памяти.
Изменения в ЖКТ: упорная язвенная болезнь желудка и 12/п кишки, не поддающаяся лечению обычными препаратами. Больной может погибнуть от кровотечения при перфорации язвы, хронический панкреатит.
Изменения со стороны почек: мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит, нефрокальциноз, нарушение реабсорбции воды, увеличение осмолярности крови, полиурия. Это симптомы вторичного несахарного диабета, увеличение АДГ.
Может развиться почечная недостаточность и смерть от уремии.
Са может откладываться в легкие, миокард, кожу (с развитием некроза кожи).
Диагностика Уровень паратгормона в крови в норме. Повышен Са в крови (в норме 2.25 - 2.55), понижен фосфор в крови (в норме 0.69 - 1.25 нмоль/л).
Анамнез: недостаток УФО, заболевания печени, почек и как следствие недостаток витамина Д3, выделение Са и Р с мочой.
В норме 100 мг в сутки.
Характерна гиперкальциурия и гиперфосфатурия.
Проба с реактивами Сульповича.
Если есть поражение костей в крови увеличивается щелочная фосфатаза. Увеличивается оксипролин в моче, так как активируются остеокласты.
Удельный вес мочи, проба Земницкого, посев мочи, УЗИ почек (камни, нефрокальциноз), внутривенная урография, обзорная рентгенограмма может выявить отложение Са в паренхиме внутренних органов, под микроскопом посмотреть соотношение остеобластов и остеокластов, визуализация опухоли паращитовидной железы.
Осложнения 1. Со стороны почек: мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит, вторичный несахарный диабет.
2. Смерть от панкреонекроза.
3. Переломы костей.
4. Очаговые изменения миокарда, клиника инфаркта миокарда.
5. Острый гиперкальциемический криз при уровне Са в крови более 3,5 нмоль/л. Это ургентная ситуация, больные жалуются на резкую слабость, уменьшение аппетита, спутанность сознания, симптомы острого живота, полиурия, рвота, жажда из - за дегидратации.
На ЭКГ: удлинение интервала РО, аритмии, блокады.