4.5 кесте. Гипокортицизм
Этиологиясы
|
Біріншілік гипокортицизм (1-БҮБЖ): аутоиммунды адреналит, туберкулез, адренолейкодистрофия.
Екіншілік гипокортицизм (2-БҮБЖ): ісіктер мен гипоталамус-гипофизарлы аймақта дамитын басқа деструктивті үрдістер
|
Патогенезі
|
Альдостерон және кортизол тапшылығы, натрийді жоғалту, сусыздану, электролитті ауытқулар, ағзаның бейімдеушілік мүмкіндіктерінің төмендеуі
|
Эпидемиологиясы
|
1-БҮБЖ жиілігі жылына 1 млн ересек жастағы халық санына 40–60 жаңа жағдайлардың дамуы сәйкес келеді
|
Басты клиникалық көрінісі
|
Гиперпигментация*, гипотония*, жүдеу, жалпы әлсіздік, диспепсия* (лоқсу, құсу, диарея), тұзды тағамға құмарлық*
|
Диагностикасы
|
Кортизол, АКТГ, альдостерон, ренин, калий, натрий, 1-24АКТГ-мен сынақ, инсулинді гипогликемия. Этиологиялық диагностика: Р450с21 қарсыденелер, ұзын тізбекті май қышқылдарының деңгейі, өкпе туберкулезі
|
Салыстырмалы диагностикасы
|
Меланодермияның (гемохроматоз, интоксикация, хлоазма және т.б.), жүдеудің, гипотонияның басқада себептерімен
|
Емі
|
Кортикостероидтармен орынбасушы терапия
|
Болжамы
|
Болжамы науқас өз сырқатын түсінетін болса және глюкокортикоидтарды шектен тыс қабылдау эпизодтары дамымағанда қолайлы. Болжамы адренолейкодистрофия кезінде нашар
|
* 1-БҮБЖ симптомдары ғана
Достарыңызбен бөлісу: |
